ANCA 관련 활동 단계 혈관염 (AAV) – EUVAS 정의.
| 활동 단계 | 정의 |
| 현지화 단계 | 전신 증상이없는 상부 및 / 또는 하부 호흡기, 장기 위협이 아닌 B 증상 없음 1 |
| 초기 전신 단계 | 생명을 위협하거나 장기를 위협하지 않는 모든 장기 침범 가능 2 |
| 일반화 단계 | 신장 관련 (신 침범) 또는 기타 장기를 위협하는 증상 (혈청 크레아티닌 <500µmol / l (5.6mg / dl)) 3 |
| 심각하고 생명을 위협하는 일반화 단계 | 신장 장애 또는 기타 장기 부전 (크레아티닌 > 500µmol / l (5.6mg / dl)) 3 |
| 내화물 단계 | 진행성 질환, 표준 요법에 불응 성 (글루코 코르티코이드, 사이클로 포스 파 미드) |
전설
- 1ANCA는 종종 부정적
- 2ANCA 음성 또는 양성
- 3ANCA 거의 항상 긍정적
B 증상
- 설명 할 수 없거나 지속적이거나 반복적 열병 (> 38 ° C).
- 식은 땀 (젖은 머리카락, 젖은 잠옷).
- 원하지 않는 체중 감소 (10 개월 이내에 체중의> 6 %).
다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGPA), 이전에 Churg-Strauss 증후군 (CSS)은 ACR 기준 *에 따라 분류 할 수 있습니다.
| 기관지 천식 (케이스의 90 % 이상). |
| 영상 연구에서 고정되지 않은 폐 침윤. |
| 병리학 적 부비동/정맥 두염 (정맥 두염). |
| 단 신경 병증 및 다발 신경 병증 (말초 신경계 질환) |
| 피 호산구 증가증 (차별 10 % 초과 혈구 수). |
| 혈관 외 호산구 증가증의 증거 ( 생검 (조직 샘플)). |
4 개 기준 중 6 개가있는 경우 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증 (EGPA), 이전에 Churg-Strauss 증후군 (CSS)을 만들 수 있습니다.
* 미국 류마티스 대학 (ACR)
