간략한 개요
- 혈관염이란 무엇입니까? 면역 반응 결함으로 인해 발생하는 혈관의 염증성 질환입니다.
- 원인: 원발성 혈관염에서는 원인이 알려져 있지 않습니다(예: 거대 세포 동맥염, 가와사키 증후군, 쇤라인-헤노크 자반증). 이차성 혈관염은 다른 질병(암, 바이러스 감염 등)이나 약물로 인해 발생합니다.
- 진단: 병력, 신체 검사, 실험실 검사, 조직 샘플, 자기공명영상(MRI), 컴퓨터 단층촬영(CT), 엑스레이 또는 초음파와 같은 영상 절차, 필요한 경우 추가 검사.
- 치료: 혈관염의 형태에 따라 다릅니다. 면역체계를 억제하는 약물(면역억제제) 및 비스테로이드성 항염증제를 사용합니다. 이차 혈관염의 경우: 기저 질환의 치료.
혈관염: 설명
이러한 모든 형태의 혈관염에는 한 가지 공통점이 있습니다. 혈관 염증은 혈관벽을 공격하는 특정 면역체계 방어 물질에 의해 발생한다는 것입니다. 따라서 혈관염은 자가면역질환에 속합니다. 이는 면역 방어가 신체 자체의 구조를 겨냥하는 질병입니다.
또한, 혈관염은 관절이나 근육의 통증을 동반하는 경우가 많고, 때로는 관절의 부종을 동반하는 경우가 많기 때문에 류마티스 질환에 속합니다.
일부 유형의 혈관염에서는 다양한 세포(상피양세포, 거대세포 등)로 구성된 조직 결절이 형성될 수 있습니다. 이러한 소위 비감염성 육아종은 예를 들어 다음과 같은 곳에서 발견됩니다.
- 다발혈관염을 동반한 육아종증(베게너병)
- 다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(처그-스트라스 증후군)
- 거대 세포 동맥염
- 다카 야스 동맥염
우리의 혈관계
신체에는 다양한 종류의 혈관이 있습니다. 먼저 동맥과 정맥을 구별합니다.
- 정맥은 혈액을 심장으로 되돌려 보냅니다.
동맥과 정맥 사이의 전환은 소위 모세혈관(머리핀 혈관)에 의해 형성됩니다. 이는 신체에서 가장 작은 혈관입니다. 그들은 각 기관에서 물질 교환이 일어나는 혈관 네트워크를 형성합니다. 세포는 모세 혈관의 혈액에서 영양분과 산소를 흡수하고 노폐물을 방출합니다.
몸 전체에는 혈관이 침투해 있기 때문에 혈관염은 거의 모든 곳에서 발생할 수 있습니다.
혈관염의 유형
매우 일반적인 용어로 1차 혈관염과 2차 혈관염이 구별됩니다.
원발성 혈관염
거대 세포 동맥염
거대 세포 동맥염은 혈관염의 가장 흔한 형태입니다. 여기서 염증은 큰 혈관, 즉 대부분의 경우 측두동맥에 영향을 미칩니다. 이러한 경우를 측두동맥염이라고 합니다.
이 질병은 남성보다 여성에서 더 자주 발생하며, 나이가 많은 경우(50세 이상)에 발생하는 것이 좋습니다. 이는 종종 염증성 류마티스 질환인 류마티스성 다발근통과 관련이 있습니다.
가와사키 증후군
이 드문 형태의 혈관염은 일반적으로 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 관상동맥과 같은 중간 크기의 혈관에 염증이 생깁니다. 이는 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수 있습니다.
가와사키 증후군 기사에서 이러한 형태의 원발성 혈관염에 대해 자세히 알아보세요.
다발 혈관염 육아 종증
다발혈관염을 동반한 육아종증(이전의 베게너병) 기사에서 이러한 형태의 혈관염에 관한 중요한 모든 내용을 읽을 수 있습니다.
아나필락시스 혈관염(Purpura Schönlein-Henoch)
주로 어린이에게 발생하는 이러한 형태의 원발성 혈관염은 작은 혈관 및 모세혈관의 염증과 관련이 있습니다. 결과적으로 피부와 점막에 점상출혈(점상출혈)이 발생합니다.
Purpura Schönlein-Henoch 기사에서 이러한 형태의 혈관염에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.
위 표에 명시된 분류 외에 다음과 같은 기타 일차 혈관염이 있습니다.
- 폐쇄성 혈전증(폐쇄성 혈관내막염): 주로 다리의 중소형 혈관에 영향을 미칩니다. 이는 주로 젊은 남성(40세 미만), 특히 무거운 흡연자에게 영향을 미칩니다.
- 뇌혈관염: 원발성 CNS 혈관염이라고도 하며 뇌와 척수의 혈관에만 영향을 미칩니다.
- 저보체성 두드러기 혈관염 증후군: 피부에 영향을 미치며 홍반(피부 발적)이 형성되거나 24시간 이상 지속되는 팽진으로 나타납니다. 이 상태의 또 다른 이름은 두드러기 혈관염입니다.
이차성 혈관염
혈관염: 증상
혈관염의 증상은 질병의 형태와 정도에 따라 다릅니다.
일반적인 증상
대부분의 경우 혈관염은 비특이적 증상으로 시작됩니다. 많은 환자가 처음에는 피로함과 피곤함을 느낍니다. 또한 약간의 발열이 있으며 대개 섭씨 38.5도(아열 온도) 이하입니다. 일부 환자들은 심한 야간 발한과 원치 않는 체중 감소를 보고합니다.
이러한 다소 모호한 혈관염 증상 외에도 류마티스 증상도 나타날 수 있습니다. 일부 환자는 관절통을 호소하며 때로는 부기를 동반하기도 합니다. 다른 사람들은 근육통(근육통)을 겪고 비정상적으로 심각한 근육 카타르를 보고합니다.
혈관염이 더 진행되어 장기에 영향을 미치면 더 심한 증상이 나타난다. 혈관염의 형태에 따라 다양합니다.
작은 혈관 염증의 혈관염 증상
- 눈의 작은 혈관 염증으로 인한 눈의 충혈 및 시각 장애
- 입 주변의 작은 혈관에 염증이 있는 경우 혀 가장자리나 입술 안쪽에 통증이 있는 아프타(작은 물집)가 형성되어 입안의 점막 손상
- 재발성 부비동염 및 코와 부비동 부위의 작은 혈관에 혈관염이 있는 경우 코가 막히고 때때로 출혈이 발생함
- 소혈관 혈관염이 폐를 손상시켜 숨이 가빠지고 피를 토함
작은 혈관에 염증이 생긴 신체 부위에 따라 발생할 수 있는 다른 혈관염 증상으로는 예를 들어 혈성 설사 또는 혈뇨, 흉통(심근 또는 심낭이 영향을 받은 경우), 따끔거림 또는 불편감(감각 이상)이 있습니다. .
중형 혈관 염증의 혈관염 증상
- 심장 마비
- 행정
- 장경색
- 신장 경색
큰 혈관 염증의 혈관염 증상
혈관염이 머리의 큰 동맥에 영향을 미치는 경우 환자는 대개 심한 두통을 겪습니다. 어떤 사람들은 갑자기 시력이 나빠지거나 심지어 완전히 실명되기도 합니다.
팔과 다리의 큰 혈관도 혈관염으로 인해 막혀 심한 통증을 유발할 수 있습니다.
다양한 형태의 혈관염의 증상
다카야스 동맥염 : 증상
대동맥과 그 혈관 분지의 염증이 이러한 형태의 혈관염의 특징입니다. 초기 단계(폐쇄전 단계, 무박동 단계)에는 미열, 피로, 관절통, 두통 및 체중 감소가 서서히 나타납니다.
나중에(폐쇄 단계, 무맥박 단계) 다른 혈관염 증상이 나타납니다.
- 일부 환자의 경우 팔이 아프고 손가락이 창백해지고 차가워지며 발작을 일으키기도 합니다(레이노 증후군).
- 뇌혈관에 염증이 생기면 시력 장애, 실신을 동반한 현기증, 뇌졸중이 발생할 수 있습니다.
- 심장 근처의 타카야수 혈관염은 관상동맥질환(CAD) 증상을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 가슴에 불편한 압박감(협심증)이 포함됩니다.
결절성 범동맥염 : 증상
이러한 형태의 혈관염은 여성보다 남성에게 약 3배 더 자주 영향을 미칩니다. 다양한 기관을 손상시킬 수 있으므로 혈관염 증상이 매우 다양할 수 있습니다.
대부분의 경우 관상동맥에 염증이 생깁니다. 영향을 받은 사람들은 종종 가슴에 압박감이나 통증(협심증)을 느끼고 결국 심장마비를 겪을 수 있습니다(심지어 더 젊은 환자들). 다른 가능한 증상은 다음과 같습니다:
- 발열, 야간발한, 체중감소
- 경련성 복통(산통), 아마도 장경색
- 고환 통증
- 뇌졸중(젊은 환자에서도 마찬가지)
- 감각이상, 무감각(다발신경병증, 다발성 단일신경염), 간질성 발작, 정신병
- 혈관 유출 (동맥류)
많은 환자에서 혈관 염증은 신장에도 손상을 주지만 미세 신장 소체에는 손상을 주지 않습니다(사구체신염 없음).
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증: 증상.
이러한 형태의 혈관염은 알레르기성 육아종성 혈관염(이전의 처르-스트라우스 증후군)이라고도 합니다. 이는 우선적으로 호흡기에 영향을 미치며 일반적으로 급성 호흡 곤란을 동반한 천식 발작을 유발합니다. 혈액에서 백혈구가 검출되는데, 이는 알레르기의 전형적인 증상이기도 합니다.
현미경 범동맥염(MPA): 증상.
이러한 형태의 혈관염은 일반적으로 작은 신장 혈관에 영향을 미칩니다. 신장 소체의 염증(사구체신염)이 발생하여 혈압 상승(고혈압) 및 두통을 초래합니다.
작은 피부 혈관이 혈관염에 의해 영향을 받는 경우, 피부 아래, 특히 다리에 작은 결절과 뚜렷한 출혈이 형성됩니다(만져지는 자반증).
본태성 한랭글로불린혈증의 혈관염: 증상.
이 혈관염 변종의 경우 손과 발의 출혈이 전형적입니다. 또한 조직 결함(궤양)과 관절통이 발생할 수 있습니다. 심한 경우에는 신장과 신경 손상이 발생하는 경우가 많습니다.
피부백혈구파괴성혈관염(KLA): 증상
베체트병: 증상
베체트병이 피부와 점막에 영향을 미치는 경우, 입(구강 아프타)과 은밀한 부위(생식기 아프타)에 통증이 있는 궤양이 발생합니다. 때로는 압력에 민감한 결절이 형성되기도 합니다(결절홍반).
종종 눈도 영향을 받습니다. 그러면 눈 가운데 피부에 염증이 생기는 경우가 매우 자주 발생합니다(포도막염).
또한, 관절에 염증(관절염)이 생기는 것도 드문 일이 아닙니다.
영향을 받은 환자 중 최대 30%에서 중추신경계(CNS) 혈관에 염증이 발생합니다.
일반적으로 염증이 활발할수록 위험한 혈전(혈전색전증)의 위험이 높아집니다.
뇌혈관염 : 증상
뇌혈관염은 뇌 부위에 혈액 공급이 부족하여 뇌졸중(허혈성 뇌졸중)을 초래할 수 있습니다. 때로는 혈관 출혈(출혈성 뇌졸중)로 인해 뇌졸중이 발생할 수도 있습니다.
간질 발작은 또한 CNS 혈관염의 가능한 증상 중 하나입니다.
폐쇄성 혈전증 : 증상
혈액 공급 감소로 인해 피부가 파랗게 변색될 수 있습니다. 혈관염이 진행됨에 따라 특히 발가락 끝의 조직이 죽고 거무스름한 피부 결함이 눈에 띄게 됩니다. 또한 손톱 성장이 손상될 수도 있습니다.
혈관염: 발달 및 유발인자
이러한 맥락에서, 일반적으로 면역 복합체에 의해 활성화되는 특수 단백질이 역할을 합니다. 보다 정확하게는 보체 인자로 알려진 특정 당단백질입니다. 그들은 세포를 파괴하고 혈관염과 같은 염증을 일으킬 수 있습니다.
원발성 혈관염의 가능한 유발인자
혈관염 : 검사 및 진단
혈관 질환의 담당 전문의는 항상 내과 전문의입니다. 피부가 혈관염에 의해 영향을 받은 경우, 피부과 전문의에게 연락하는 것이 올바른 방법일 수 있습니다. 또한, 혈관염은 전문 진료소에서 진단하고 치료할 수 있습니다.
병력
혈관염이 의심되는 경우, 의사는 먼저 귀하의 병력(기억상실)을 얻기 위해 귀하와 자세히 대화할 것입니다. 물어볼 수 있는 질문은 다음과 같습니다.
- 증상이 무엇입니까?
- 피곤하고 피곤합니까?
- 최근에 의도치 않게 살이 빠졌나요?
- 밤에 땀을 많이 흘리나요?
- 체온이 올랐나요?
- 피부에 어떤 변화(예: 특정 부위가 붉어지는 현상)가 있었나요?
- 독감과 유사한 감염을 앓았거나 최근에 앓은 적이 있습니까? 아직도 기침이 나고, 피도 나나요?
- 류머티즘 등의 기저질환을 앓고 계십니까?
- 알려진 감염(예: 간염 바이러스)이 있습니까?
- 어떤 약을 복용하고 있나요?
신체 검사
염증을 배제하기 위해 귀, 코, 목구멍도 검사됩니다. 환자가 현기증, 실신, 피부 감각 등을 겪는 경우 다양한 검사를 통해 신경학적 상태를 확인할 수 있다.
실험실 테스트
혈관염은 종종 혈액과 소변 수치를 변화시킵니다. 따라서 혈액 및 소변 검체를 실험실에서 혈관염의 전형적인 특정 매개변수에 대해 검사합니다. 예를 들어 혈관염에서는 염증 수치(CRP, 적혈구 침강 속도, 백혈구)가 종종 증가합니다. 방어 시스템의 특징적인 단백질, 자가항체 또는 면역 복합체가 특히 중요합니다.
조직 검사
- 피부, 점막 또는 신장의 검체는 국소 마취하에 채취됩니다. 절차는 일반적으로 15~30분 정도 소요됩니다.
- 폐 조직은 일반적으로 폐내시경검사(기관지경검사) 중에 채취됩니다.
- 측두동맥의 거대세포 혈관염(측두동맥염)이 의심되는 경우, 의사는 이 혈관에서 최소 20mm 길이의 조각을 제거합니다.
영상
영상 검사는 암, 출혈, 혈관 변화 등 발생하는 증상의 다른 원인을 배제하는 데 도움이 됩니다. 예를 들어, 자기공명영상(MRI) 또는 컴퓨터 단층촬영(CT)이 사용되며, 종종 혈관(혈관조영술)을 더 잘 시각화하기 위해 조영제와 함께 사용됩니다. 또 다른 영상 방법으로는 양전자방출단층촬영(PET)이 있습니다.
또 다른 영상 검사는 심장초음파검사라고 불리는 초음파(초음파검사)입니다. 예를 들어 혈류(컬러 이중 초음파 검사)와 혈관 수축 또는 팽창을 확인하는 데 사용할 수 있습니다. 초음파는 관절 검사에도 적합합니다.
추가 시험
그러나 백혈구파괴성 혈관염과 다발혈관염을 동반한 육아종증에서도 유사한 반응이 나타날 수 있습니다. 또한, 음성 검사 결과가 베체트 혈관염을 배제하지 않습니다.
혈관염 진단 기준
일부 혈관염은 특정 조건이 (부분적으로) 충족되는 경우에만 진단될 수 있습니다. 미국 류마티스학회(ACR, 이전 ARA)는 이러한 기준을 개발했습니다. 이는 다음과 같은 혈관염 장애에 대해 존재합니다.
- 육아종증을 동반한 다발혈관염
- 다발 혈관염을 동반 한 호산 구성 육아 종증
- 결절성 범 동맥염
- 거대 세포 동맥염
- 다카 야스 동맥염
혈관염: 치료
또한, 어떤 경우에는 혈관에 대한 외과적 개입이 필요할 수도 있습니다(예: 다카야스 동맥염의 경우).
이차성 혈관염의 치료에서는 기저 질환을 최우선으로 치료합니다. 일부 유발 요인은 제거될 수 있으므로 이후에 피해야 합니다(예: 특정 약물 또는 식품 첨가물).
소혈관 혈관염의 치료
아나필락시스 혈관염(Schönlein-Henoch 자반증)의 경우, 의사는 특히 심각한 피부 침범의 경우 코르티손을 처방합니다. 대안으로 면역억제제(예: 사이클로포스파미드) 또는 면역글로불린을 투여합니다. 신장이 손상된 경우 의사는 ACE 억제제(또는 혈관 확장 II 차단제)도 사용합니다. 혈압을 낮추는 효과가 있습니다.
다발혈관염을 동반한 호산구성 육아종증(EGPA)의 경우, 일반적으로 면역억제 요법(예: 코르티손 단독 또는 코르티손과 메토트렉세이트)을 시작합니다. 때로는 치료 의사가 생물학적 제제나 면역조절제를 처방하기도 합니다. 여기에는 인공적으로 생산된 항체인 메폴리주맙이 포함됩니다. 무엇보다도 항염증 효과가 있습니다. 개별적인 경우에는 다른 약물로 치료를 보완할 수 있습니다.
결절성 범동맥염은 주로 메토트렉세이트로 치료됩니다. 질병이 진행되면 의사는 사이클로포스파미드와 코르티손 제제의 조합을 처방합니다. B형 간염이 추가로 감염되는 경우에는 바이러스 약물(예: 라미부딘)과 함께 저용량 스테로이드 요법을 실시합니다.
거대혈관 혈관염의 치료
거대 세포 동맥염에서는 코르티손 제제가 선택 약물입니다. 장기간 복용해야 합니다. 먼저 고용량으로 복용한 다음 점진적으로 복용량을 줄여야 합니다. 매주 피부 아래에 주입되는 인공 항체 토실리주맙(TOC)의 도움으로 코르티손 복용량을 더 빨리 줄일 수 있습니다. 대안으로, 이 목적으로 메토트렉세이트를 투여할 수 있습니다.
특히 다카야스 동맥염의 경우에는 혈관 중재가 필요할 수 있지만, 접근 가능한 정맥이 좁아지는 다른 형태의 혈관염에도 필요할 수 있습니다. 예를 들어, 외과의사는 혈관을 열어두고 투과성을 유지하기 위해 "혈관 지지대"(스텐트)를 삽입할 수 있습니다. 혈관 벽 보형물의 사용은 위험한 혈관 돌출(동맥류)의 경우에도 유용할 수 있습니다.
다른 형태의 혈관염 치료
폐쇄성 혈관내막염의 경우 의사는 코르티손 제제도 처방합니다. 또한 효과가 불확실함에도 불구하고 프로스타글란딘과 같은 혈관 확장제가 처방되는 경우도 있습니다. 그러나 이 혈관염에 대한 가장 중요한 기본 조치는 니코틴을 금하는 것입니다.
뇌졸중, 심근경색, 신부전, 동맥류 파열 또는 기타 장기 손상과 같은 심각한 혈관염 후유증도 적절하게 치료해야 합니다.
혈관염 : 질병 경과 및 예후
전문가들은 약물치료 외에 혈관염 환자에게 권고하는 바가 있는데,
- 규칙적으로 운동을하다,
- 건강한 식단(고품질의 식물성 기름, 소량의 고기, 신장 기능에 적합한 고단백 식품)을 섭취하고
- 니코틴을 피하세요.
다른 환자들과 정보를 교환하는 것(예: 자조 그룹 또는 혈관염 포럼의 온라인)도 혈관염의 결과에 더 잘 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 혈관 염증은 언제든지 재발하여 불편함을 유발할 수 있습니다. 종종 이러한 재발은 일반적인 독감과 유사한 증상으로 나타납니다.
- 감기와 같은 고전적인 감염으로 인해 질병이 다시 재발할 수 있습니다.
두 경우 모두 초기 단계에서 증상을 완화하고 혈관염의 악화를 막기 위해 가능한 한 빨리 의사와 상담해야 합니다.
