간략한 개요
- 치료: 추가 전도 경로 소작(절제), 약물 치료, 심전도 율동전환
- 증상 : 모든 환자에게 나타나는 것은 아니며, 갑자기 빠른 심장박동이나 심계항진, 심장이 두근거림, 때때로 현기증, 흉통, 호흡곤란
- 원인: 아직 알려지지 않았으나, 종종 다른 선천성 심장 결함과 결합하여 심장의 배아 기형이 발생할 가능성이 있음
- 진단: 병력, 신체검사, ECG, 장기 ECG, 이벤트 기록기, 운동 ECG, 전기생리학적 검사(EPU)
- 질병 진행 및 예후: 평균 수명은 일반적으로 정상, 잦은 심계항진을 동반한 심부정맥 위험
WPW 증후군이란 무엇입니까?
WPW 증후군은 심장 부정맥입니다. 울프-파킨슨-화이트 증후군이라는 이름은 미국의 심장 전문의인 L. Wolff, P.D. 화이트와 J. 파킨슨. 1930년에 그들은 젊은 환자들의 WPW 증후군 징후를 기술했습니다. 여기에는 신체 활동이나 스트레스와 관계없이 발생하는 갑작스러운 심계항진(빈맥)과 심전도(ECG)의 변화가 포함됩니다.
추가 전도 경로
WPW 증후군의 경우, 영향을 받은 사람들은 심방과 심실 사이에 소위 켄트 묶음(Kent Bundle)이라고 불리는 추가(보조) 전도 경로를 가지고 있습니다. 따라서 동방결절에서 도착하는 자극은 방실결절과 켄트속을 통해 심실로 전달됩니다. 충격이 켄트속을 통해 심실에 더 빨리 도달하면 여기에서 조기 흥분이 발생합니다.
추가 경로도 "잘못된" 방향으로 전도되므로 심실 근육 세포의 전기 신호가 심방으로 돌아갑니다. 이로 인해 심방과 심실 사이에 소위 순환 자극이 발생합니다. 이로 인해 심장이 매우 빠르게 뛰지만 일정한 리듬으로 뛰게 됩니다.
WPW 증후군의 추가 전도 경로는 선천적입니다. 심계항진과 같은 증상은 일반적으로 청소년기에 발생하며 때로는 유아기나 성인기 말기에도 발생합니다. WPW 증후군은 여성보다 남성에서 더 흔합니다.
WPW 증후군: 치료
WPW 증후군의 영향을 받은 사람들을 치료하는 유일하지만 매우 효과적인 방법은 절제입니다. 이는 추가 경로가 제거되는 개입입니다. 약물은 WPW 증후군의 증상을 일시적으로만 완화시킵니다.
EPU 및 절제
소위 전기생리학적 검사(EPU)는 WPW 증후군 치료에 가장 중요합니다. EPU 동안 추가 전도 경로를 찾아 이를 직접 제거(카테터 절제)할 수 있습니다.
이를 통해 심장의 잘못된 전도가 영구적으로 차단됩니다. 절제술은 거의 99%의 사례에서 WPW 증후군을 치료합니다. 안전상의 이유로 WPW 증후군 진단을 받은 조종사나 열차 운전사 등 특정 직업군에 속한 사람들은 절제술을 성공적으로 마친 경우에만 계속 일할 수 있습니다.
약물 치료
아데노신이나 아즈말린과 같은 특정 약물은 WPW 증후군으로 인한 심계항진을 멈추게 합니다. 영향을 받은 사람들은 대개 정맥을 통해 이를 받습니다. 심계항진을 예방하기 위해 환자가 영구적으로 복용하는 약물도 있습니다. 베타 차단제가 이에 대한 예입니다.
심전도전환
빈맥의 경우 때때로 심전도전환이 필요합니다. 이는 환자의 심장이 가슴에 있는 두 개의 전극을 통해 짧은 전기 충격을 받는 것과 관련됩니다. 이를 위해 환자는 대개 마취됩니다. 감전으로 인해 심장이 정상적인 박동으로 돌아가는 경우도 있습니다.
WPW 증후군: 증상
가장 흔한 증상 중 하나는 갑작스러운 빠른 심장 박동(빈맥)입니다. 심장은 분당 150~240회 뛴다. 휴식 중에는 분당 60~80회가 정상입니다. WPW 빈맥에서는 맥박이 매우 규칙적입니다.
일부 환자는 심장 박동이 증가하면서 심계항진을 경험합니다. 의학에서는 이를 심계항진(palpitation)이라고 합니다. 다른 환자들은 심장 두근거림을 경험합니다. 이러한 감각은 대개 처음 왔을 때와 마찬가지로 갑자기 사라집니다. 또한 일부 환자는 현기증, 가슴 통증 및 호흡 곤란을 경험합니다.
두려움과 실신
심계항진은 많은 환자에게 불안을 유발합니다. 현기증과 숨가쁨은 이러한 느낌을 더욱 심화시킵니다. 높은 심박수로 인해 심장은 때때로 더 이상 신체 기관에 충분한 혈액을 공급하지 못합니다. 따라서 일부 사람들은 의식을 잃습니다.
신생아의 증상
아주 드물게 WPW 증후군의 증상이 아기에게 발생합니다. 빈맥이 있는 동안 아기는 눈에 띄게 창백해지고 호흡이 매우 빨라집니다. 그들은 먹거나 마시기를 거부하고, 쉽게 짜증을 내거나 많이 울 수도 있습니다. 어떤 경우에는 열이 날 수도 있습니다.
WPW 증후군: 원인 및 위험 요인
WPW 증후군은 우심방과 우심실 사이의 심장 판막이 기형인 희귀한 엡스타인 기형에서도 종종 발견됩니다. 특정 유전적 변화가 WPW 증후군과 연관되어 있으므로 WPW 증후군의 소인은 유전적일 가능성이 매우 높습니다.
WPW 증후군: 검사 및 진단
의사는 먼저 증상에 대해 몇 가지 질문을 할 것입니다. 예를 들어, 그는 심계항진 발작이 발생하는지, 얼마나 자주 발생하는지, 얼마나 오래 지속되는지, 현기증이나 심지어 실신으로 이어졌는지 여부를 질문할 것입니다. 그 다음에는 신체 검사가 이어집니다.
심전도
WPW 증후군이 의심되는 경우 중요한 검사는 심전도(ECG)입니다. 레코더는 심장의 전기적 활동을 기록합니다. 어떤 경우에는 의사가 이미 WPW 증후군을 진단할 것입니다.
장기 ECG 및 이벤트 레코더
심계항진은 단계적으로만 발생하기 때문에 장기간의 ECG가 필요한 경우도 있습니다. 그러면 휴대용 ECG 장치가 24시간 동안 심장박동을 기록합니다. 때때로 이를 통해 의사는 빈맥을 감지할 수 있습니다.
운동 심전도
때때로 의사는 운동 ECG를 실시합니다. 여기에는 환자가 ECG 기록 장치에 연결되어 있는 동안 운동용 자전거를 타고 운동하는 것이 포함됩니다. 어떤 경우에는 신체 활동으로 인해 빈맥이 유발됩니다.
전기생리학적 검사
때로는 WPW 증후군을 진단하기 위해 전기생리학적 검사(EPE)도 실시됩니다. 이것은 심장 카테터 삽입의 특별한 형태입니다. 의사는 두 개의 얇은 와이어(카테터)를 서혜정맥을 통해 대정맥에 삽입하고 이를 심장까지 밀어 올립니다. 그곳에서 카테터는 심장 근육 벽의 다양한 지점에서 전기 신호를 측정합니다. 검사와 동시에 증후군의 치료도 가능합니다.
WPW 증후군 : 질병 경과 및 예후
WPW 증후군이 위험한 경우는 거의 없습니다. 영향을 받은 사람들은 일반적으로 정상적인 기대 수명을 갖습니다. 그러나 심계항진은 종종 매우 불쾌하며 일부 사람들은 심장 부정맥으로 인해 큰 고통을 겪습니다. 때로는 몇 시간 동안 지속되기 때문에 영향을 받은 사람들은 빈맥 후에 지쳐버립니다. 그러나 절제는 대부분의 경우 영향을 받은 사람들을 치료하는 매우 효과적인 치료법입니다.
특히 30~50세 남성은 이러한 유형의 심장 부정맥이 발생할 위험이 높습니다.
WPW 증후군은 유전적 요인이 있을 가능성이 높으므로 이 질병이 발생하면 가족에게 알리는 것이 좋습니다. 의사가 초기 단계에서 WPW 증후군을 진단하면 합병증을 피할 수 있습니다.
WPW 증후군은 심장의 미성숙한 구조로 인해 성인보다 어린이에게 더 위험한 경우가 많습니다.
