Mycosis fungoides (MF) (동의어 : 피부 T 세포 림프종 (CLCL); 피부 림프종; T 세포 비호 지킨 림프종; Alibert-Bazin 증후군; 증식 성 림프종; ICD-10-GM C84.0 : mycosis fungoides)는 만성 T 세포입니다. 림프종 (비호 지킨 림프종의 하위 군) 주로 피부 (피부 림프종).
Mycosis fungoides는 원발성 피부 림프종과 피부 T 세포 림프종 그룹에 속합니다. 피부 T 세포 림프종의 약 70 %가 원발성 피부 림프종으로 존재합니다.
T 세포의 초기 세포 림프종 T 세포는 퇴화되고 계속 증식하며 피부. 결과적으로 T의 종양 질환입니다 림프구. T 세포는 면역 체계.
이 질병은 말초 (신체 몸통에서 멀어짐)에서 발생하며 악성 등급이 낮습니다 (악성 낮음). 습진 이 질병은 처음에는 곰팡이 질병 (진균증)으로 생각되어이 오해의 소지가있는 이름으로 이어졌습니다.
성비 :성에 대한 모순적인 데이터 분포 문헌에 존재합니다.
빈도 피크 :이 질병은 주로 40 세에서 70 세 사이의 후반기에 발생합니다 (평균 발병 연령은 55-60 세).
균 상식 육종은 가장 흔한 악성 피부 림프종 (2 %)이지만 그 자체로는 매우 드문 질병입니다. 발생률 (신규 사례의 빈도)은 연간 인구 0.3 명당 0.5-100,000 사례입니다.
과정 및 예후 : Mycosis fungoides는 단계적으로 진행됩니다. 첫 번째 단계에서 질병은 매우 느리게 진행되며 처음에는 만성 소 양성 발진 (발진)으로 나타납니다. 초점을 맞춰 시작합니다 (초점). 치료는 첫 번째 단계에서 여전히 가능합니다. 질병이 진행됨에 따라 피부 참여가 증가합니다. 새로운 초점은 반복적으로 나타나는 반면, 오래된 초점은 표현과 심각성 (다형성 그림)에서 진행됩니다. 진행 단계 (종양 단계)에서는 질병이 빠르게 진행되어 인근에 영향을 미칩니다. 림프 노드뿐만 아니라 내부 기관 (비장, 간, 폐, CNS). 그러면 예후가 나빠집니다. 그러나 치료 적 조치는 여전히 더 오래 지속되는 관해를 달성 할 수 있습니다 (질병 증상의 영구적 인 완화, 그러나 회복되지 않음).
진단 후 평균 수명은 7-10 년입니다. 예후 요인은 진단 단계입니다.
