간략한 개요
- 형태: 림프구성 백혈병에는 두 가지 형태가 있습니다. 급성 림프구성 백혈병(ALL)은 빠르게 발생하는 반면, 만성 림프구성 백혈병(CLL)은 천천히 발생합니다.
- 증상: 창백함, 성능 저하, 피로, 출혈 경향, 타박상, 나중에 발열, 구토, 뼈 및 관절 통증이 전형적이며 때로는 신경 장애.
- 진단: 혈액 검사, 초음파 검사, 조직 샘플 채취(생검), 자기공명영상(MRI) 및 컴퓨터 단층촬영(CT).
- 치료: 수술, 방사선 및/또는 화학요법, 면역요법, 경우에 따라 줄기세포 이식.
- 예후: 대부분의 ALL 환자(특히 어린이)는 치료될 수 있습니다. CLL의 경우 의사는 질병의 진행을 늦추려고 노력합니다. 줄기세포 이식은 치료의 기회를 제공합니다.
림프성 백혈병이란 무엇입니까?
"림프성 백혈병"이라는 용어는 혈액 생성 중에 형성되는 소위 림프 전구 세포에서 발생하는 암을 설명하기 위해 의사가 사용합니다.
모든 혈액 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판)는 공통 기원, 즉 골수에 있는 조혈모세포를 가지고 있습니다. 이들 줄기 세포로부터 두 가지 유형의 전구 세포, 즉 림프구 전구 세포와 골수 전구 세포가 발생합니다.
림프구성 백혈병에서는 특히 B 림프구의 형성이 방해받습니다. 다량의 미성숙 B 림프구가 생성되어 통제할 수 없을 정도로 증식합니다. 그 결과, 성숙하고 건강한 혈액 세포를 점점 더 밀어냅니다. 이는 시간이 지남에 따라 백혈구의 다른 하위 그룹이 점점 더 적어진다는 것을 의미합니다. 동시에 적혈구와 혈소판 결핍이 발생합니다.
림프구성 백혈병의 형태
급성 림프구성 백혈병(ALL)
급성 림프구성 백혈병은 아주 갑자기 시작되어 빠르게 진행됩니다. 이는 어린이 백혈병의 가장 흔한 형태입니다. 백혈병에 걸린 모든 어린이의 약 80%가 ALL을 앓고 있습니다. 80세 미만의 어린이와 청소년이 가장 흔히 영향을 받습니다. ALL이 더 자주 발생하는 것은 XNUMX세 이상의 사람들에게만 해당됩니다.
만성 림프 구성 백혈병 (CLL)
만성 림프구성 백혈병은 낮은 등급의 악성종양으로 간주되며 일반적으로 수년에 걸쳐 천천히 서서히 진행됩니다. 어떤 경우에는 눈에 띄는 증상 없이 질병이 오랫동안 지속됩니다. CLL은 서구 선진국에서 가장 흔한 형태의 백혈병입니다. 로버트 코흐 연구소(RKI)에 따르면 CLL은 37/2017년 독일 전체 백혈병의 약 2018%를 차지했습니다.
이름에도 불구하고 만성 림프구성 백혈병은 더 이상 백혈병(“혈액암”)으로 간주되지 않지만 림프종(보다 정확하게는 비호지킨 림프종)의 한 형태로 간주됩니다.
림프구성 백혈병의 증상
모든 증상
암세포는 혈소판도 대체하기 때문에 출혈(잇몸 출혈, 코피 등) 경향이 나타납니다. 이러한 사람들은 또한 쉽게 멍이 듭니다(혈종). 또한 피부와 점막에 미세한 출혈이 나타나는 경우도 종종 있습니다. 의사들은 이를 점상출혈(petechiae)이라고 부릅니다.
암세포가 중추신경계(뇌 및 척수)에 영향을 미친 경우 두통, 구토, 무기력함, 신경 상실 및 마비가 발생할 수 있습니다.
CLL의 증상
어떤 사람들은 밤에 열이 나고 땀을 흘리며 감염과 타박상(혈종)이 발생하기 쉽습니다. 빈혈의 징후(피부 및 점막의 창백, 급격한 피로, 현기증 등)도 나타납니다. 만성 림프구성 백혈병 환자 중 일부는 피부 변화를 보고합니다. 그러나 창백함과 타박상을 제외하면 CLL의 전형적인 증상은 아닙니다.
백혈병 징후에 대해 자세히 알아보려면 백혈병: 증상을 참조하세요.
기본 세포 변화의 원인은 거의 알려져 있지 않습니다. 분명한 것은 유전 물질에 변화가 있고 이에 상응하는 유전자 결함이 있으며 그 결과 림프구가 잘못 발달한다는 것입니다. 이러한 결함이 있는 유전자는 때때로 유아기에 발견될 수 있지만 모든 경우에 질병으로 이어지는 것은 아닙니다. 따라서 전문가들은 다양한 내부 및 외부 요인의 상호 작용이라고 의심합니다.
백혈병의 가능한 원인에 대한 자세한 내용은 백혈병: 원인 및 위험 요인을 참조하십시오.
림프구성 백혈병: 검사 및 진단
ALL의 진단
그 다음에는 신체 검사가 이어집니다. 이는 영향을 받은 사람의 일반적인 상태에 대한 정보를 제공해야 합니다.
급성 림프성 백혈병(또는 다른 형태의 백혈병)이 의심되는 경우 혈액 검사와 골수 천자가 특히 중요합니다. 후자의 경우, 의사는 골수 검체를 채취하여 실험실에서 자세히 검사하게 됩니다. 이를 통해 ALL을 확실하게 감지할 수 있습니다.
또한 일반적으로 심전도(ECG), 영상 절차(X선, 초음파 등), 뇌척수액 검사(요추 천자)와 같은 다른 검사도 있습니다. 이는 영향을 받은 사람의 신체 상태를 더 잘 평가하거나 신체 내 암세포의 확산을 확인하는 데 사용됩니다.
CLL 진단
어떤 경우에는 림프절의 조직 샘플(생검)을 채취하여 실험실에서 분석해야 합니다. 이를 통해 질병이 퍼졌는지 여부와 확산 정도를 판단할 수 있습니다. 같은 이유로 의사는 예를 들어 복부에 대한 초음파 검사를 수행합니다. 어떤 경우에는 골수 검사도 유용합니다.
백혈병: 검사 및 진단에서 다양한 검사에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.
급성 림프구성 백혈병과 만성 림프구성 백혈병 모두에 대한 다양한 치료 접근법이 있습니다.
ALL의 치료
의사는 일반적으로 급성 백혈병(예: ALL) 환자를 가능한 한 빨리 치료합니다. 이러한 방식으로 질병의 완전한 퇴행(완화)을 달성하는 것이 때때로 가능합니다.
급성 림프구성 백혈병의 다른 치료 방법으로는 줄기세포 이식과 방사선 요법이 있습니다. 줄기세포 이식에서는 혈액 줄기세포를 환자에게 이식합니다. 목표는 이것이 새롭고 건강한 혈액 세포를 생성하는 것입니다. ALL의 방사선 치료의 주요 목적은 뇌암을 예방하거나 치료하는 것입니다.
백혈병: 치료에서 혈액암 치료 옵션에 대해 자세히 알아볼 수 있습니다.
CLL의 치료
CLL이 있는 많은 사람들은 질병이 매우 느리게 진행되기 때문에 아프지 않고 수년 동안 아무런 증상도 나타나지 않습니다. 이 경우 일반적으로 치료가 필요하지 않습니다. 대신 의사들은 기다렸다가 정기적인 검진(“감시하고 기다리기”)만 수행합니다.
종종 의사는 소위 화학면역요법(또는 면역화학요법)을 시작합니다. 이는 환자가 면역요법과 함께 화학요법을 받는다는 것을 의미합니다. 화학요법에 사용되는 항암제(세포 증식억제제)는 정제로 복용하거나 주입을 통해 투여됩니다.
일부 만성 림프구성 백혈병 환자의 경우 화학요법이나 면역요법 단독을 고려할 수도 있습니다. 드물지만 추가적인 방사선 치료나 수술이 필요한 경우도 있습니다. 예를 들어, 림프절이 암세포의 영향을 받아 합병증을 일으키는 경우가 이에 해당합니다.
첫 번째 암 치료가 실패하거나 암이 재발하는 경우 경우에 따라 줄기세포 이식을 고려할 수 있습니다. 여기에는 먼저 모든 골수와 (희망적으로) 모든 암세포를 죽이기 위해 고용량 화학요법을 사용하는 것이 포함됩니다. 그 후, 기증자의 조혈모세포가 환자에게 전달되어 새롭고 건강한 혈액세포가 생성됩니다.
림프구성 백혈병의 기대 수명
ALL의 예후
최근 수십 년 동안 치료된 ALL 환자의 수가 증가했습니다. 특히 어린이의 경우 일반적으로 치료 가능성이 높습니다. 진단 후 70년이 지나면 성인의 약 95%와 영향을 받은 어린이의 33%가 적절한 치료를 통해 여전히 살아 있습니다. 70년 후 생존율은 성인의 경우 약 XNUMX%, 어린이의 경우 XNUMX%입니다.
CLL의 예후
만성 림프구성 백혈병(CLL)은 백혈병의 "가장 양성" 형태로 간주됩니다. 질병은 일반적으로 큰 증상 없이 천천히 진행됩니다. 치료가 필요한 경우 일반적으로 CLL을 감소시키고 진행을 늦출 수 있습니다. 그러나 현재의 지식 상태에 따르면 위험한 줄기세포 이식만이 치료의 기회를 제공합니다.
질병이 있는 사람들에게 특히 위험한 것은 면역체계가 약화되어 감염에 취약하다는 것입니다. 따라서 통제할 수 없는 감염은 만성 림프구성 백혈병(또는 다른 형태의 백혈병) 환자의 가장 흔한 사망 원인이기도 합니다.
림프구성 백혈병: 예방
다른 백혈병과 마찬가지로 림프구성 백혈병을 예방하는 데 사용할 수 있는 입증된 방법은 현재 없습니다.
