패 짓병 골디 스트로 피아 데 포르 만 스라고도 알려진 골격의 장애입니다. 에 패 짓병, 뼈 대사가 방해되어 뼈 결과로서. 패 짓병 환자는 골절 및 기형에 대한 민감도가 높습니다.
Paget의 질병은 무엇입니까?
Paget의 질병은 osteodystrophia deformans로도 알려져 있으며 뼈 근골격계의 질병입니다. 과다 활동적인 뼈 대사로 인해 뼈 시간이 지남에 따라 발생합니다. 특히, 척추, 골반 뼈 하지 및 상지의 뼈뿐만 아니라 영향을받습니다. 골이 방사시 변형 증은 보통 40 세 이후에 발생합니다. Paget의 질병은 종종 증상없이 진행되기 때문에 전혀 발견되지 않거나 우연히 발견됩니다 (예 : 다른 불만으로 인해 X- 레이 촬영시). 그만큼 뼈 단단하고 정적 인 구조로 구성되어 있지 않지만 지속적으로 리모델링되고 있습니다. 특히 파골 세포와 조골 세포의 두 가지 다른 세포 유형이 여기에 관련됩니다. 조골 세포는 뼈 물질을 형성하는 역할을하고 파골 세포는이를 분해합니다. 일반적으로 축적과 파괴는 평형을 이룹니다. 그러나 파 제트 병에서는이 과정이 조정되지 않은 방식으로 발생합니다.
활동
파 제트 병의 원인은 거의 알려지지 않았습니다. 유전 적 결함은 비정상적인 뼈 대사의 원인으로 생각됩니다. 특정 유형의 바이러스에 감염이 유발 될 수 있는지에 대한 현재 논쟁도 있지만 현재까지 확실한 결과는 제시되지 않았습니다.
증상, 불만 및 징후
질병에 걸린 모든 사람의 90 %는 증상이나 불만이 없습니다. 이 경우 일반적으로 진단이 전혀 이루어지지 않습니다. 그러나 파 제트 병 환자의 XNUMX %는 다양한 문제를 안고 있습니다. 종종 뼈의 균열 및 골절 리드 심한 뼈 통증. 이것은 할 수 있습니다 리드 잘못된 위치와 잘못된 스트레스로 인해 통증 FBI 증오 범죄 보고서 관절 그리고 근육. 그만큼 통증 종종 확산, 영향을받은 부위의 통증으로 묘사되며 주로 밤에 발생합니다. 질병이 진행되는 동안 뼈에서 변형이 발생하며 외부에서도 볼 수 있습니다. 전형적인 증상으로는 경골의 단축, 척추의 만곡, 또는 경골의 비대가 있습니다. 머리 둘레. 파 제트 병의 또 다른 가능한 증상은 영향을받은 신체 부위의 과열입니다. 증가로 인해 피 흐름, 새로운 피 선박 발달, 높은 국소성으로 인해 팽창하고 염증을 일으킬 수 있습니다. 혈압. 신경 조직의 압박은 리드 에 청력 손실, 실명 or 통증, 심지어 중앙의 기능적 손상 신경계. 드문 경우, 특히 골반, 허벅지 및 팔뚝의 뼈에 악성 종양이 발생할 수 있습니다. 이것의 첫 징후는 기존 증상의 현저한 악화와 영향을받은 뼈의 변형 증가입니다.
진단 및 진행
파 제트 병이 항상 증상을 보이는 것은 아니기 때문에 진단하기가 어렵습니다. 일반적으로 다른 검사 중에 우연한 발견으로 감지됩니다. 파 제트 병이 의심되는 경우 다음 검사를 실시합니다. ㅏ 피 AP가 조골 세포의 활동을 나타 내기 때문에 test는 효소 알칼리성 포스파타제 (AP)를 결정하는 데 사용됩니다. 파골 세포는 소변 검체를 통해 결정됩니다. 여기서 아미노산 하이드 록시 프롤린의 값이 결정됩니다. 또한 다음과 같은 이미징 기술 엑스레이실, CT 및 MRI는 골격의 어떤 뼈가 영향을 받는지 확인하는 데 사용됩니다. 뼈 신티 그래피 뼈 재 형성이 증가한 영역을 식별하는 데 특히 유용합니다. 파 제트 병의 진행 과정은 질병의 단계와 심각도에 따라 다릅니다. 파 제트 병이 항상 증상을 보이는 것은 아니기 때문에, 발견되지 않은 채로 남아있을 수 있으며 감염된 사람은 완전히 정상적인 삶을 영위 할 수 있습니다. 다른 경우에는 뼈 재 형성이 매우 빠르게 발생하여 XNUMX 차 질환이 발생할 수 있습니다. 영향을받는 부위에 따라 움직임 제한 및 통증이 발생할 수 있으며, 척추가 두꺼워지면 빠져 나가는 신경관이 압착되어 감각 장애와 마비가 발생할 수 있습니다. Paget의 질병이 두개골, 그것은 청력 손실 와 실명 시간이 지남에. 이외에 신 질병 및 심장 실패, Paget의 질병은 뼈 종양 드문 경우입니다.
합병증
파 제트 병의 결과로 환자들은 뼈 통증. 또한 긴장이 발생하여 영향을받는 사람의 삶의 질이 크게 저하됩니다. 대부분의 경우 환자는 급격한 복통 더 이상 고뇌 없이는 더 이상 평범한 활동이나 스포츠 활동을 수행 할 수 없습니다. 또한 환자의 정강이도 현저히 짧아지고 환자는 사지가 따뜻해집니다. 질병이 진행됨에 따라 파 제트 병은 청력 손실. 특히 어린이와 청소년의 경우 청력 상실은 심각한 심리적 증상이나 우울증 완화. 일반적으로 Paget의 질병은 늦게 그리고 우연히 진단되기 때문에 늦게까지 치료되지 않습니다. 더욱이,이 질병은 신체의 여러 부위에서 드물게 마비를 일으키지 않고 감수성을 방해합니다. 영향을받은 사람들도 실명 할 수 있습니다. 파 제트 병의 인과 적 치료는 일반적으로 불가능합니다. 경우에 따라 증상 만 제한되고 감소 될 수 있습니다. 그러나 질병의 완전히 양성 과정은 발생하지 않습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 질병의 영향을 받거나 줄어들지 않습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
영향을받은 대부분의 개인은 관련 뼈 비후의 증상을 느끼지 못합니다. 따라서 의사 방문은 일반적으로 누락됩니다. 사실,이 뼈 질환은 골다공증. 이 질병의 발병은 약 XNUMX 세입니다. 대부분의 환자는 증상이 없기 때문에 의사를 만나지 않습니다. 파 제트 병에 필요한 치료는 아주 드물게 발생합니다. Paget의 질병은 다음과 같은 증상으로 나타납니다. 뼈 통증 영향을받은 사람들의 약 XNUMX %만이 이 뼈 질환의 다른 결과는 일반적으로 눈에 띄지 않습니다. 그러나 증가와 같은 증상이 머리 원주 또는 소위 세이버 정강이가 나타나면 의사와 상담해야합니다. 여기에는 관절 손상의 위험이 있으며 근육 긴장. 또한 새로운 피 선박 감염된 지역에서 형성됩니다. 이것은 과열로 이어질 수 있습니다. 고통스러운 신경 압박이나 골육종 형성이 발생할 수 있습니다. 이러한 불만을 제기하는 사람은 내과 전문의입니다. 가정의는 종종 증상을 유발하는 원인을 인식하지 못합니다. 대부분의 경우 Mobus Paget은 정기 검사 중에 우연히 발견되거나 다른 불만에 대한 MRI 스캔을 통해 발견됩니다.
치료 및 치료
파 제트 병의 정확한 원인은 알려져 있지 않기 때문에 증상 치료 만 제공 할 수 있습니다. 이것은 약물로 구성됩니다. 요법 및 물리 치료 조치들. 의약품 요법 진통제 및 항염증제 포함 마약. 또한 Paget의 질병은 소위 비스포스포네이트 그리고 호르몬 칼시토닌. 비스포스포네이트 와 칼시토닌 뼈 흡수를 담당하는 파골 세포에 대한 억제 효과가 있습니다. 칼슘 와 비타민 D 또한 건강한 뼈 형성에 필요한 투여됩니다. 특히 심한 경우에는 외과 적 개입이 필요할 수도 있습니다. 특히 고관절이 손상되면 인공 관절로 대체 할 수 있습니다.
전망과 예후
예후는 일반적으로 파 제트 병에 따라 다릅니다. 그것은 질병의 중증도에 크게 좌우됩니다. 영향을받은 개인의 약 XNUMX/XNUMX에서 뼈의 일부 및 제한된 영역 만 영향을 받으므로 증상이 없습니다. 반대로 덜 선호하는 코스 (환자의 약 XNUMX 분의 XNUMX)는 더 큰 영향을받는 지역과 관련이 있습니다. 천천히 진행되는 질병의 진행은 결국 신체적 한계로 이어집니다. 그러나 경미하거나 훨씬 더 뚜렷한 신체적 한계가 있더라도 파 제트 병의 기대 수명은 일반적으로 줄어들지 않습니다. 또한 골암 예를 들어, 영향을받은 사람의 약 XNUMX %에서 뼈 세포가 퇴화되고 이른바 Paget 육종 또는 골육종 발전합니다. 이를 위해서는 조기 치료와 외과 적 제거가 필요합니다. 이러한 이유로 파 제트 병에 걸린 사람들은 정기적으로 의사의 진찰을받습니다. 의사는 집중 혈중 특정 효소 인 알칼리성 포스파타제 (AP)-치료 시작 후 약 XNUMX 개월 후 XNUMX 개월 간격. 상승 된 AP 집중 가능한 지표로 간주됩니다 뼈 종양 또는 뼈 전이.
예방
파 제트 병의 원인을 알 수 없기 때문에 예방책이 없습니다. 조치들 취할 수 있습니다. 매년 참석해야합니다 건강 그리고 일반적인 예방 조치로서의 선별 검사. 이러한 방식으로 파 제트 병을 조기에 발견하여 적절하게 치료할 수 있습니다.
스스로 할 수있는 일
Paget의 질병으로 고통받는 개인은 어떤 경우에도 치료가 필요합니다. 이것은 약물로 구성됩니다. 요법 및 외과 적 개입. 사용 마약 다양한 자연 요법으로 지원 될 수 있습니다. 예를 들어, 다음과 같은 항염증제 아르니카 or 벨라 도나 효과가 입증되었습니다. 변화 다이어트 신체가 충분한 비타민 D 와 칼슘, 건강한 뼈 형성에 필수적입니다. 많은 경우에 파 제트 병은 외과 적으로 치료해야합니다. 이러한 수술 후 환자는 처음에는 쉽게해야합니다. 몇 주 후에 부상이 충분히 치유 되었다면 스포츠가 천천히 재개 될 수 있습니다. 환자가 수술의 일부로 인공 관절 교체를받은 경우, 물리 치료 조치들 권장됩니다. 여기에 덧붙여 물리 치료 일반적으로 몇 주에서 몇 달 동안 지속되는 의사가 처방 한 환자는 집에서 운동 운동을 수행하여 새로운 관절의 취급을 개선 할 수 있습니다. 모든 것에도 불구하고 원인 질환은 신체의 다른 부분에 계속해서 손상을 입 힙니다. 그렇기 때문에 환자는 뼈 변화가 조기에 발견 될 수 있도록 정기적으로 의사와 상담해야합니다. 약물 요법은 환자의 체질과 질병의 특정 증상에 맞게 정기적으로 조정되어야합니다.
