간략한 개요
- 대동맥 협착이란 무엇입니까? 선천적으로 주동맥(대동맥)이 좁아짐
- 질병의 경과 및 예후: 기형을 성공적으로 치료한 후 예후는 매우 좋습니다.
- 원인: 배아 발달 첫 주에 대동맥 발달 장애
- 위험 요인: 어떤 경우에는 대동맥 협착증이 가족에게서 발생합니다. 때로는 터너 증후군과 같은 다른 증후군과 결합되기도 합니다.
- 진단: 전형적인 증상, 심장초음파, 필요한 경우 엑스레이, 컴퓨터 단층촬영, 자기공명영상
- 치료: 수술(대동맥의 확장된 부분 제거 및 "종단간 문합"), 혈관 이식편 또는 플라스틱 보철물로 연결, 풍선으로 혈관의 좁아진 부분 확장 및 스텐트 삽입( 혈관 지원)
- 예방: 예방 조치가 불가능합니다.
대동맥 협착이란 무엇입니까?
동맥의 수축은 혈류를 방해합니다. 충분한 혈액이 더 이상 신체의 하반부에 도달하지 못합니다. 복부 기관과 다리에는 산소 공급이 부족합니다. 수축 앞에 있는 좌심실에 혈액이 쌓이고 심장은 저항에 맞서 싸우기 위해 더 세게 펌프질해야 합니다. 이는 심실에 엄청난 압력 부하를 초래합니다. 결과적으로 크기가 커지고 두꺼워집니다. 결국 심부전의 첫 증상이 나타납니다. 또한 수축 부위 위에 위치하여 머리와 팔에 혈액을 공급하는 혈관의 혈압이 상승합니다.
어떤 증상이 나타나는지는 대동맥이 얼마나 좁아졌는지, 좁아진 부위가 정확히 어디에 있는지에 따라 다릅니다. 일부 환자에서는 증상이 나타나지 않는 반면, 다른 환자에서는 대동맥이 너무 심각하게 좁아져 생명을 위협하는 상태가 빠르게 발생합니다.
동맥관 보탈리란 무엇입니까?
태어나기 전에 태아는 폐로 숨을 쉬지 않고 탯줄을 통해 필요한 산소를 공급받습니다. 폐가 아직 작동하지 않기 때문에 혈액은 폐순환(우심에서 시작하여 폐를 통과하여 좌심방에서 끝남)을 크게 우회합니다.
대동맥 협착의 형태
대동맥 협착증에는 다양한 형태가 있습니다. 의사는 "심각한" 협착증과 "중요하지 않은" 협착증을 구별합니다.
비중대 대동맥 협착: 이 형태에서 협착증은 동맥관이 대동맥으로 열리는 곳에 위치합니다. 태어나지 않은 아이의 심장은 이미 자궁의 증가된 저항에 적응했으며 다리로 가는 혈류가 제한됩니다. 혈액 공급을 유지하기 위해 수축을 우회하는 혈관(측부 혈관)이 형성됩니다. 출생 후 관이 닫히면 일반적으로 가벼운 증상만 나타납니다. 이러한 증상은 성인이 될 때까지 발생하지 않을 수 있습니다.
진동수
모든 선천성 심장 결함의 3,000~4,000%는 대동맥 협착증입니다. 대동맥 협착은 신생아 XNUMX~XNUMX명당 약 XNUMX명에게 영향을 미치며, 남아는 여아보다 XNUMX배 더 자주 영향을 받습니다.
70%의 사례에서 대동맥 협착은 심장의 유일한 기형으로 발생하며, 30%에서는 심실 중격 결손이나 폐쇄되지 않는 동맥관 보탈리(지속성 동맥관 보탈리)와 같은 다른 심장 결함과 함께 발생합니다.
대동맥 협착이 있는 경우 기대 수명은 얼마나 됩니까?
대동맥 협착을 제때 인지하고 치료하면 예후는 매우 좋습니다. 성공적인 교정 후에는 기대 수명이 정상 인구의 수명과 비슷해집니다. 그러나 정기적인 검진을 받는 것이 중요합니다. 어떤 경우에는 성공적인 치료에도 불구하고 대동맥이 다시 좁아지는 경우가 있습니다. 때로는 소위 동맥류가 시간이 지남에 따라 대동맥에 형성됩니다. 대동맥은 풍선처럼 팽창하고 최악의 경우 파열될 위험이 있습니다.
수술 후에도 혈압 상승이 지속되는 경우도 있습니다. 이 환자들은 평생 항고혈압제를 복용합니다.
대동맥 협착의 증상은 무엇입니까?
대동맥 협착의 증상은 대동맥이 얼마나 심각하고 어느 지점에서 좁아졌는지에 따라 달라집니다.
비중대 대동맥 협착증의 증상
비중대 대동맥 협착의 경우 신체는 이미 자궁 내 혈관계의 증가된 저항에 적응했습니다. 대동맥이 얼마나 좁은지에 따라 다양한 증상이 나타납니다.
경미한 협착만 있는 환자에서는 증상이 전혀 나타나지 않거나 경미한 증상만 나타날 수 있습니다. 예를 들어, 그들은 매우 빨리 피곤해집니다.
협착이 더욱 두드러지면 일반적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.
- 상반신 고혈압 : 두통, 현기증, 코피, 이명
- 하반신의 혈압이 낮거나 정상인 경우: 다리와 사타구니의 맥박 약화, 복통, 절름발이, 다리 통증, 발 냉증
- 좌심실의 만성 압력: 영향을 받은 소아는 출생 후 XNUMX~XNUMX일에 심부전 징후를 보인 후 대개 다시 안정됩니다.
심각한 대동맥 협착의 증상
원인 및 위험 요소
대동맥 협착의 원인은 배아 발달 첫 주 동안의 대동맥 발달 장애입니다. 이것이 어떻게 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 대부분의 경우 기형은 저절로 발생합니다.
위험 요인
대동맥 협착증은 일부 가족에서 더 자주 발생합니다. 유전적 소인이 있을 가능성이 높지만 아직 확실하게 입증되지는 않았습니다. 대동맥 협착증의 위험은 가족력일 경우 약간 증가합니다. 산모 자신이 영향을 받는 경우 직계 자손의 위험은 XNUMX~XNUMX%로 증가하는 반면, 형제자매의 경우 재발 위험은 XNUMX~XNUMX%입니다.
어떤 경우에는 대동맥 협착증이 다른 선천성 증후군과 결합하여 발생하기도 합니다. 예를 들어, 터너 증후군을 갖고 태어난 모든 여아의 약 30%는 대동맥 협착증으로 고통받습니다. 윌리엄스-보렌 증후군이나 신경섬유종증과 같은 다른 질병이 있는 환자는 덜 자주 영향을 받습니다.
검사 및 진단
신체 검사
신체 검사 동안 의사는 심장 잡음(종종 생후 XNUMX주 말까지 들리지 않음), 피부의 푸른 변색, 빠른 호흡 또는 팔과 다리의 혈압 차이와 같은 일반적인 변화를 찾습니다.
심장초음파
추가 시험
필요한 경우 의사는 추가 검사를 실시합니다. 예를 들어 X선 검사, 컴퓨터 단층촬영(CT), 자기공명영상(MRI) 등이 여기에 포함됩니다.
치료
대동맥 협착의 치료는 심각도에 따라 다릅니다. 심각한 대동맥 협착은 항상 집중적인 치료가 필요합니다. 영향을 받은 신생아에게는 기계로 환기를 시키고 필수 기능을 유지하기 위한 약물을 투여합니다. 프로스타글란딘 E(PGE)는 출생 전과 유사한 방식으로 관을 열어두고 혈류를 회복시킵니다. 또한 도파민과 같은 심장 약물은 심장을 강화하는 데 도움이 됩니다. 약물 치료의 목적은 작은 환자를 생후 28일 이내에 수술을 할 수 있을 정도로 안정시키는 것입니다.
대동맥 협착 수술
대동맥 협착의 수술적 교정을 위해 다양한 시술이 가능합니다. 신생아와 영아의 경우 의사는 종단 간 문합을 가장 자주 수행합니다. 여기에는 대동맥 절단, 좁은 부분 제거(절제) 및 대동맥의 두 끝을 다시 연결(종단 간 문합)이 포함됩니다.
성인의 경우 소위 보철 삽입술이 선택 치료입니다. 대동맥의 좁아진 부위를 혈관 이식편이나 플라스틱 보철물로 연결합니다.
대동맥 협착의 중재적 치료에서는 수술을 통해 대동맥에 접근하는 것이 아니라 서혜부 정맥을 통해 대동맥에 삽입되는 심장 카테터를 통해 접근합니다. 의사는 풍선을 사용하여 좁아진 대동맥 부위를 확장한 후(풍선 혈관성형술) 작은 금속 망 튜브를 배치합니다(스텐트 이식). 스텐트는 용기를 영구적으로 개방된 상태로 유지합니다.
예방
대동맥 협착은 대동맥의 선천성 기형입니다. 질병을 예방할 수 있는 조치는 없습니다. 대동맥 협착이 가족 중에 자주 발생하는 경우, 임신 시 담당 의사에게 알리는 것이 좋습니다. 그들은 대동맥 협착을 발견하고 초기 단계에서 치료하기 위해 신생아를 검사할 것입니다. 대동맥 협착의 산전 진단(산전 진단)은 어렵지만 가능합니다.
저자 및 출처 정보
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