만성 골수성 백혈병 (CML) (동의어 : 비정형 골수성 백혈병; 골수성 백혈병의 폭발 재발; CML [만성 골수성 백혈병] 완전 관해 상태; 만성 골수 증; 만성 과립구 백혈병; 완전 관해 상태의 만성 과립구 백혈병; 만성 골수성 백혈병; 만성 골수성 백혈병; 만성 골수성 백혈병; 단핵구 내 겔리 백혈병; ICD-10-GM C92. 1 : 만성 골수성 백혈병 [CML], BCR / ABL 양성; 포함 : 만성 골수성 백혈병, 필라델피아 염색체 (Ph1) 양성, 만성 골수성 백혈병, t (9; 22) (q34; q11))은 주로 중년에 발생하는 조혈 계의 악성 신 생물 (혈모 세포증)입니다.
CML : 긴 팔의 전위를 특징으로하는 클론 성 골수 증식 성 장애 염색체 9 및 22, t (9; 22) (q34; q11) 또한, 골수 증식 성 신 생물 (MPN) (이전의 만성 골수 증식 성 장애 (CMPE))에는 다음과 같은 질병이 포함됩니다.
- 본 태성 혈소판 증가증 (ET) – 만성 골수 증식 장애 (CMPE, CMPN) 혈소판 (혈전 구).
- 골수 섬유증 (OMF; 동의어 : 골수 경화증, PMS) – 골수 증식 증후군; 의 진행성 질병을 나타냅니다 골수.
- Polycythaemia vera (PV, 적혈구 증가증 또는 적혈구 증가증) – 드문 골수 증식 성 장애 피 과도하게 번식 (특히 영향을받는 적혈구 (적혈구), 그리고 덜 혈소판 (혈전 구) 및 백혈구 - 하얀 피 세포).
최고 발생률 : 질병의 최고 발생은 55 세에서 60 세 사이입니다.
발생률 (신규 사례의 빈도)은 연간 인구 2 : 100,000입니다.
CML은 종종 XNUMX 단계의 질병으로 진행됩니다.
- 만성 단계 – 만성 안정 단계 (약 10 %에서 폭발 비율).
- 가속 단계 (가속 단계) – 만성 단계와 폭발 위기 사이의 전환 (발사 횟수는 증가하지만 30 % 미만으로 유지됨).
- 폭발 위기 – 미성숙 한 백인의 위기 발생이있는 질병의 단계 피 혈액 내 세포 (아세포; 전골 수구); 감염된 개인의 30 분의 XNUMX에서 발생합니다 (혈중 폭발 비율> XNUMX %).
독일 CML 연구 그룹은 폭발 위기를 다음과 같이 정의합니다.
- 말초 혈액 및 / 또는 골수에서 모세포 및 전골 수 세포의 비율 ≥ 30 %, 또는
- 골수에서 유핵 세포의 50 %를 초과하는 모세포 및 전골 수 세포의 비율, 또는
- 세포 학적 또는 조직 학적으로 확인 된 외부 기포 침윤 골수, 비장및 림프 노드. 이러한 침윤 물을 클로로 마라고도합니다.
10 년 생존율은 40-88 %입니다.
스웨덴에서는 2013 년부터 새로 진단받은 CML 환자의 기대 수명이 거의 정상 인구의 수명에 도달합니다. 독일 연구에서도 동일한 결론에 도달했습니다. 오늘날 CML 환자의 83 %는 진단 후에도 XNUMX 년이 지나도 여전히 살아 있습니다.
