이 단어는 고대 그리스어에서 유래했으며 "단단한 피부"를 의미합니다. 경피증은 콜라 게 노스 그룹의 드문 염증성 류마티스 질환으로, 경미하고 중증의 생명을 위협하는 형태를 취할 수 있습니다. 질병은 작은 영향을 미칩니다 피 선박 와 결합 조직.
여기는 콜라겐 침착되어 경화 된 피부 초점으로 나타납니다. 경피증은자가 면역 (그리스 자동차 =자가) 질환입니다. 단백질 (자가 항체)는 피. 다양한 형태의 질병이 있으며, 피부에만 영향을 미치고 (국소화 된 경피증) 다른 형태에서는 내부 기관 위장관, 폐, 신장 또는 심장 또한 영향을받습니다 (전신 경피증).
경피증의 분류
국부적 경피증은 세 가지 형태로 발생합니다. 모피 : 내부에 색소가 너무 적거나 너무 많고 주로 몸통에 외부가 붉어짐 (홍반)으로 둘러싸여있는 거친 병소 일반화 된 모 페아 : 모 페아와 같지만 합쳐지고 더 널리 퍼져 있습니다. 얼굴이 자유 롭다 선형 경피증 : 주로 사지와 머리에 위치한 띠 모양 또는 채널 모양의 초점 전신성 경피증은 두 가지 형태로 존재합니다. 미만성 경피증 : 몸 전체에 분포하고 빠르게 퍼지고 내부 장기에 영향을줍니다. 제한된 경피증 초기에 혈액 순환을 감소시킵니다. 개별 손가락 (초기 레이노 현상), 이후 내부 장기의 후반부, 사지와 얼굴의 감염, 종종 소위 CREST 증후군 (C = 석회화, 피부 석회화, R = 레이노 현상, 위 참조) ; E = (o) 식도의 운동 장애인 식도 운동성 장애; S = 기능 장애가있는 손가락의 피부 경화 인 sclerodactyly 손가락의 nt; T = 모세 혈관 확장증, 피부 모세 혈관의 국소 적 확장)
경피증의 원인
이 질병의 정확한 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 가족 성 발생은 산발적으로 설명되었습니다. 또한 석탄 및 금 광부에서 전신 경피증의 발생률이 증가한 것으로보고되었습니다.
분자 수준에서 때때로 DR1, DR2 또는 DR5 유형의 소위 HLA 항원 수준이 증가합니다. 또한 내벽의 손상으로 이어지는 세포 매개자가 면역 반응에 대한 많은 증거가 있습니다. 피 선박 (내피 손상). 후천적 유전자 변형도 흔합니다.
그러나 위에서 언급 한 영향 및 경피증과의 인과 적 연관성은 지금까지 확립 될 수 없었습니다. 진단은 실험실 화학으로 할 수 있습니다. 반핵 항체 (ANA)는 경피증 환자의 95 % 이상에서 증가합니다.
이것들은 단백질 신체 자체의 세포핵을 공격하는 신체 자체에 의해 생성됩니다. 일반적으로 "ANA"에 대해서만 테스트하는 경우 이는 상대적으로 명확하지 않습니다. ANA는 또한 예를 들어 류마티스에서 양성일 수 있습니다. 관절염.
따라서 다소 더 정확하게 보이고 완전히 특정 ANA, 예를 들어 전신 Sklerodermie로 증가되는 Anti-Scl70을 선택합니다. CREST 증후군에서 항 중심체 항체 이는 증후군 환자의 70-90 %에서 발견 될 수 있기 때문에 증후군을 진단하는 데 사용할 수 있습니다. 그만큼 혈구 수 혐기성 일 수 있습니다. 철분 결핍 장에서 발생할 수 있습니다. 의 경우 신 감염, 상승 된 혈청 크레아티닌 소변에서 혈액이나 단백질뿐만 아니라 발견 될 수 있습니다.
