Budd- Chiari 증후군이란 무엇입니까?
Budd-Chiari 증후군은 첫 번째 설명자인 George Bush와 Hans Chiari의 이름을 따서 명명되었습니다. 이것은 드문 간 응고 (혈전증) 간 정맥에서 간에서 유출 장애로 이어집니다. 이 혈전증 종종 원인 피 및 응고 장애. 치료하지 않고 방치하면 Budd- Chiari 증후군은 다음으로 인해 몇 년 내에 사망합니다. 간 실패.
Budd- Chiari 증후군의 발견
Budd- Chiari 증후군의 증상은 상대적으로 특이하지 않습니다. 그것은 간 폐쇄 여부에 달려 있습니다 정맥 빠르게 또는 느리게 발생합니다. 급성 Budd- Chiari 증후군은 심한 피로와 함께 오른쪽 상복부에 강한 압박감을 유발할 수 있습니다.
XNUMXD덴탈의 피 에 축적 간, 간 비대 (간 비대)를 유발합니다. 그만큼 비장 또한 영향을받을 수 있습니다 (비장 비대). 간 압력이 증가하면 간 조직이 손상됩니다.
이것은 결합 조직 간 리모델링 (간 섬유증) 간 기능 저하. 이 과정에서 간경변, 즉 손상된 조직이있는 간이 발생할 수 있습니다. 영향을받은 사람들은 종종 복부 둘레의 증가와 함께 복부 액체가 축적됩니다.
이것은 복수라고도합니다. Budd- Chiari 증후군의 진단은 간단한 절차로 만들 수 있습니다. – 우선, 환자를 면담 (= 마비)하여 증상을 파악해야합니다.
Budd-Chiari 증후군이 빠르게 발생하는지 느리게 발생하는지에 따라 클리닉이 다릅니다. 급성 형태에서는 대개 대부분의 경우 강한 압박감이 있습니다. - 시 신체 검사, 정맥 유출 장애로 인한 복부 체액 (복수)의 축적과 간장의 뚜렷한 비대를 확인할 수 있습니다.
- Budd- Chiari 증후군이 의심되는 경우 도플러 검사를 통해 초음파 도움이됩니다. 여기 폐색 간장 정맥 그리고 증가 피 우회로에서 흘러 선박 표시 될 수 있습니다. – 간 기능은 혈액 검사 트랜스 아미나 제를 기록함으로써.
Budd- Chiari 증후군을 치료하는 방법
Budd-Chiari 증후군이 발견되면 어떤 경우에도 치료가 필요합니다. 치료 없이는 간부전 간 손상으로 사망 할 수 있습니다. 치료는간에 혈액 공급을 회복하는 것을 목표로합니다.
유출 장애의 정도에 따라 다른 치료법을 고려할 수 있습니다. 간 경우 정맥 에 의해 닫힙니다 혈전 (혈전증), 혈전을 완화하기 위해 약물로 혈액을 희석 할 수 있습니다. Budd-Chiari 증후군이 만성 인 경우 환자는 혈액 희석제를 영구적으로 복용하여 혈전 형성.
약물 치료가간에 충분한 혈액 공급을 제공하지 않으면 차단 된 간 정맥을 재개 통할 수 있습니다. 또 다른 치료 옵션은 TIPS (경정맥 간내 문맥 전신 션트)를 만드는 것입니다. 이것은 간 정맥과 간으로 혈액을 운반하는 문맥 사이에 작은 연결을 만듭니다.
이것은 혈액이간에 축적되는 것을 방지하는 데 도움이되지만 심장 생성 된 단락을 통해. 이것이 실패하고 수술 절차가 도움이되지 않더라도 간 이식은 마지막 치료 옵션으로 간주되어야합니다. Budd-Chiari 증후군 환자의 복부 체액의 양에 따라 치료 방법이 다를 수 있습니다.
다음 그룹의 약물을 복용하면 소량의 복부 체액 만 체내에서 배출 될 수 있습니다. 이뇨제. 따라서 복부를 완화시키는 약물 요법은 일반적으로 충분하지 않습니다. 추가 치료 옵션으로 복부 액을 뚫을 수 있습니다. 이것은 비교적 사소한 절차이지만 다소 침습적입니다 (신체 개입). 새로운 복액이 지속적으로 형성되는 경우 여러 번의 복부 유체 천공이 필요합니다.
