Pemphigus foliaceus는 다음과 같은자가 면역 질환입니다. 피부 어느 세포에서 면역 체계 쓰러지 다 단백질 그 바인딩 피부. 이로 인해 균열이 형성됩니다. 피부, 나중에 소포가됩니다. 전신에 의한 치료 관리 of 글루코 코르티코이드 또는 다른 마약 그 댐핑 면역 체계.
천포창은 무엇입니까?
인간 면역 체계 인정하다 병원균 및 위협으로 신체에 이질적인 다른 물질. 신체에 이물질로 식별 된 후 면역 체계는 가능한 한 빨리 유기체에 대한 위협을 제거하기 위해 공격을 유도합니다. 에 자가 면역 질환,이 프로세스가 방해받습니다. 감염된 개인의 면역 체계는 이물질 대신 신체 자체의 조직을 공격합니다. 자가 면역 질환 모든 조직을 향할 수 있습니다. 이러한 피부 질환을자가 면역성 피부병이라고합니다. Pemphigus foliaceus는 상피층에 물집이 생기는자가 면역성 피부병으로 인간뿐 아니라 다른 포유류에도 영향을 미칠 수 있습니다. 인간 천포창의 경우 의학은 네 가지 다른 형태를 구분합니다 : 산발성 천포창 유형 Cazenave 외에도 남미, 천포창 지루성 및 천포창 erythematosus에서 주로 발견되는 천포창 braziliensis가 있습니다. 대부분의 경우와 마찬가지로 자가 면역 질환, 근본적인 면역 기능 장애의 원인은 아직 pemphigus foliaceus에 대해 결정적으로 결정되지 않았습니다.
활동
천포창 형태의 환자 자가 항체 데스 모글 레인에 대한 지시 1. 이것은 피부의 가장 바깥층에있는 각질 세포의 세포 응집에 중요한 데스 모솜 내의 단백질입니다. 항원-항체 반응으로 환자의 신체가 단백질 분해를 방출합니다 효소 그 저하 단백질. 이들 효소 개별 피부 세포 사이의 연결을 단백질. 결과적으로 피부가 세포 응집력이 부족하기 때문에 각질 세포는 반올림됩니다. 소위 acantholysis가 발생합니다. 결과적으로 표피에 갈라진 틈이 생겨 나중에 물집이 생깁니다. Desmoglein 1은 점막 내에서 작은 비율로만 단백질로 발생합니다. 점막에서의 기능은 실패시 상부 점막층의 desmoglein 3에 의해 보상됩니다. 이러한 이유로 천포창의 효과는 외피에만 국한됩니다. 면역 체계의 잘못된 프로그래밍에 주로 관련된 요인은 아직 명확하지 않습니다. 예를 들어, 일차 원인 바이러스 성 질환은자가 면역 질환에 대해 논의됩니다.
증상, 불만 및 징후
엽상 천포창 환자는 외피에 증상 적으로 이완되고 빠르게 터지는 물집이 있습니다. 물집의 기저부는 천천히 팽창하여 전신 적혈구 종을 유발할 수있는 울퉁불퉁하고 딱딱한 침식으로 구성됩니다. Erythroderma는 전체 피부 기관 또는 피부의 더 큰 부분에 영향을 미칠 수있는 발적에 해당합니다. 많은 경우, 천포창을 가진 환자의 침식은 불쾌한 냄새를 풍깁니다. 물집에 포함 된 분비물은 박테리아, 대사 제품이 악취의 원인이됩니다. 일부 환자는 가려움증이나 불타는 피부. 가려움증으로 인해 피부를 문지르고 물집을 긁으면 물집이 통제 할 수 없게 퍼지는 경우가 많습니다. 이 경우 퍼지는 물집은 양성 Nikolski 현상의 원리 때문입니다. 대부분의 경우 물집은 머리, 몸의 얼굴과 몸통. 점막 내에서 물집 형성은 가장 드문 경우에만 발생합니다.
질병의 진단 및 경과
피부과 의사는 혈청학 및 조직 병리학을 기반으로 천포창의 진단을 내립니다. 초기 의심은 Nikolski 표지판을 기반으로 할 수 있습니다. 활성 단계에서 환자의 피부는 예를 들어 가벼운 접선 압력으로 분리 될 수 있습니다. 자가 항체 혈청과 세포 간 공간에서 관찰 할 수 있습니다. 질병의 후기 단계에서 가속화 피 침전도 존재합니다. 또한 피 카운트 변경. Dysproteinemia가 발생합니다. 조직 병리학 적으로 아칸소 용성 수포는 주로 과립층에 영향을 미칩니다. 진피 내에서 acanthosis, papillomatosis 또는 백혈구 침윤의 증거를 종종 볼 수 있으며, 다르게 질병은 원반 모양과 구별되어야합니다. 홍 반성 루푸스 및 지루성 습진. 정밀 진단에서 진단은 질병의 XNUMX 가지 형태 중 하나로 좁혀집니다. Pemphigus foliaceus는 다른 모든자가 면역 질환과 마찬가지로 개별 과정이 특징입니다. 따라서 질병 환자의 예후를 쉽게 일반화 할 수 없습니다.
합병증
천포창은 엽상체를 긴급하게 치료해야합니다. 리드 여러 가지 합병증에. 예를 들어 피부 병변 신체의자가 면역 반응으로 인해 치료없이 전신에 퍼질 수 있으며 전신 적혈구 종이라고 알려진 원인이됩니다. 전신 적혈구 종에서는 피부 전체에 염증이 생기고 붉어집니다. 질병 과정의 특징은 열 및 단백질 손실, 피부 세포의 세포 증식 증가 및 피 선박. 생명을 위협 할 수도있는 심각한 합병증은 특히 뚜렷한 피부 반응과 함께 발생합니다. 예를 들어, 심각한 체액 손실은 생명을 위협 할 수 있습니다. 탈수. 위험한 단백질과 열 손실은 피부 세포의 형성 증가와 피부의 광범위한 스케일링으로 인해 발생합니다. 또한 혈액의 팽창 선박 종종 심각한 심혈관 질환으로 이어집니다. 물집과 체액의 지속적인 형성은 또한 박테리아의 이상적인 번식지를 제공합니다. 병원균. 따라서 치료하지 않고 방치하면 치명적일 수도있는 심각한 감염이 발생할 수 있습니다. 그러나 이러한 위험은 관리 of 면역 억제제. 그러나 천포창은 면역 체계를 억제해야만 치료할 수 있기 때문에 항생제 일반적으로 치료 중 심각한 감염을 예방하기위한 예방 조치로 제공됩니다. 지금까지 치료할 수있는 치료법이 없습니다. 면역 체계는 지속적으로 억제되어야하므로 예방을 위해 지속적으로 예방 조치를 취해야합니다. 전염병.
언제 의사에게 가야합니까?
천포창은 스스로 치유되지 않고 대부분의 경우 증상을 강화하므로 의사의 치료가 권장됩니다. 의학적 치료 만이 증상을 제한하고 완화 할 수 있습니다. 쉽게 사라지지 않고 장기간에 걸쳐 발생하는 물집이 피부에 형성되는 천포창의 경우 의사와 상담해야합니다. 마찬가지로, 감염된 피부 부위의 가려움증이나 강한 붉어짐은 천포창을 나타낼 수 있으며 의사의 검사를 받아야합니다. 이 질병에 걸린 사람들은 종종 스스로를 긁기 때문에 증상이 심해집니다. 물집은 신체의 다른 부분에 나타나며 환자의 삶을 훨씬 더 어렵게 만들 수 있습니다. 이러한 불만이있는 경우 즉시 의사와 상담해야합니다. 일반적으로 pemphigus foliaceus 질병은 일반의 또는 피부과 전문의가 진단하고 치료할 수 있습니다. 영향을받은 사람의 기대 수명은 부정적인 영향을받지 않습니다.
치료 및 치료
현재까지 천포창의 일차 유발 인자는 확인되지 않았습니다. 이런 이유로 인과 관계 요법 어렵습니다. 따라서 질병은 인과 관계없이 불치로 간주됩니다. 요법 선택권. 그러나 증상 및 지원 치료 방법은 요법 환자의. 본질적으로 천포창의 증상 치료는 다음의 치료와 유사합니다. 천포창. 체계적으로 글루코 코르티코이드 관리됩니다. 처음에는 고용량이 질병 과정을 저지하는 데 적절합니다. Nikolski 징후가 음성이고 피부 결함이 치유되기 시작하면 점차적으로 감소합니다. 선량 표시됩니다. 이외에 글루코 코르티코이드, 환자는 다른 면역 억제제. 지속적인 면역 억제 요법은 치료만큼이나 중요합니다. 피부 병변. 합병증 예방을 위해 관리 of 항생제 적합. 개인의 신속한 중단 마약 급히 피해야합니다. 이러한 맥락에서 증상의 재발이 자주 문서화되었습니다.
전망과 예후
치료를받지 않으면 만성자가 면역 질환 천포창은 일반적으로 발병 후 XNUMX 년 후에 사망합니다. 예후를 개선하기 위해 피부과 의사는 종종 전체 론적 코르티코 스테로이드 치료를 처방합니다. 면역 억제제, 혈장 교환 또는 면역 글로불린. 항체 역가를 감소시키기위한 치료는 일반적으로 치료 중 발생할 수있는 치명적 합병증을 포함한 합병증에 대응하기 위해 입원 환자를 대상으로 감독하에 수행됩니다. 1950 년대 이후, 특히 80 년에 걸친 코르티코 스테로이드의 사용은 영향을받은 환자에게 더 나은 장기적 전망을 가져 왔고, 따라서 최대 5 %는 증상없이 계속 살거나 장기적으로 완전히 회복 될 수 있습니다. 종종 영향을받은 환자는 치료 중 및 치료 후 일상 활동이 제한되며, 많은 시간의 결근, 체중 감소 및 수면 부족으로 인해 제한됩니다. 이와 관련하여, 같은 일을 겪고있는 다른 영향을받은 사람들과 경험을 공유하면 삶의 변화에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그러나 약 XNUMX %의 사례가 여전히 전신 감염 치료의 결과로 인해 치명적으로 끝납니다. 과감 염 병변의-뿐만 아니라 치료 부족. 질병이 빨리 진단되고 치료가 시작 될수록 영향을받은 사람들이 증상없이 살 가능성이 높아집니다.
예방
현재까지 유망한 예방책은 없습니다. 조치들 천포창에 대한 foliaceus 사용할 수 있습니다. 자가 면역 질환의 주요 원인은 아직 알려지지 않았습니다. 방아쇠의 식별 및 후속 회피 만이 예방 조치에 해당 할 수 있습니다.
추적 조사
대부분의 pemphigus foliaceus의 경우 직접 추적 조사 옵션이 심각하게 제한됩니다. 영향을받은 사람은이 질병의 신속하고 무엇보다 조기 진단 및 치료에 의존하므로 더 이상 합병증이 발생하지 않고 다른 불만이 발생하지 않습니다. 다양한 약을 복용 할 필요가 있습니다. 항상 의사의 지시를 따라야합니다. 마찬가지로, 불편 함을 적절하고 영구적으로 완화하기 위해 올바른 복용량과 정기적 인 섭취에주의를 기울여야합니다. 복용 할 때 항생제, 환자는 함께 복용해서는 안된다는 점에 유의해야합니다. 알코올 효과를 줄이지 않기 위해서입니다. 천포창에서 약물을 빨리 중단해서는 안됩니다. 질병의 현재 상태를 모니터링하고 다른 손상을 조기에 발견하기 위해 의사의 정기적 인 검진과 검사도 필요합니다.
직접 할 수있는 작업은 다음과 같습니다.
천포창은 다음과 같이 완화 될 수 있습니다. 코티 존, 의사가 처방하는 정제 or 주입. 복용 할 때 코티 존, 환자는 복용량 권장 사항을 정확히 따라야합니다. 그만큼 코티 존 치료는 새로운 염증으로부터 보호하여 피부 부식이 가라 앉습니다. 불필요하게 영향을받은 피부 부위를 자극하지 않는 것이 중요합니다. 준비를 할 때 부작용이 발생할 수 있습니다. 이것이 바로 정확한 복용량이 중요한 역할을하는 이유입니다. 환자는 또한 사용할 수 있습니다 연고 or 로션 손상된 피부를 치유합니다. 그렇게함으로써 그들은 확실히 들어라. 의사의 권고. 세심하고 정확한 피부 관리로 이차 예방 염증. 다른 피부 문제 나자가 면역 질환이있는 경우 의사는 이에 대해 확실히 알아야합니다. 이런 식으로 그는 약물의 이상적인 조정을 도울 수 있습니다. 물론 손상된 피부를 보호하기 위해 환자는 스스로 긁어서는 안됩니다. 그렇지 않으면 문제가 악화됩니다. 진정 운동과 좋은 신체 인식은 그 자리가 평화롭게 치유되도록 도와줍니다. 이런 식으로 고통받는 사람들은 자신의 삶을 조금 더 쉽게 만들 수 있습니다. 알레르기 환자는 특히 조심하고 가능한 한 알레르기 항원을 피해야합니다.