항체 결핍 증후군 (AMS)은 특히 면역 글로불린 G 결핍을 특징으로하는 선천성 및 후천성 면역 결핍을 총칭하는 용어입니다. 그 결과 면역 결핍, 감염에 대한 감수성이 증가합니다. 특히 지속적으로 발생하는 심각한 감염의 경우 치료가 필요합니다.
항체 결핍 증후군이란 무엇입니까?
항체 결핍 증후군이란 용어는 결손을 동반하는 다양한 선천성 및 후천성 면역 결핍을 의미합니다. 항체. 그만큼 선천성 면역 결핍 집합 적으로 변수라고도합니다. 면역 결핍 증후군 (CVID). CVID 발생률은 약 25,000 명 중 800 명으로보고됩니다. 독일에서는 약 3200 ~ XNUMX 명이 선천성 질환으로 고통 받고있는 것으로 추정됩니다. 따라서 CVID는 매우 드문 증후군입니다. 그러나 다른 선천성과 관련하여 면역 결핍 질병, 가장 흔합니다. 획득 된 AMS는 훨씬 더 일반적이며 다양한 기존 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 항체 결핍 증후군에서 너무 적음 항체 유형의 면역 글로불린 G가 형성됩니다. 면역 글로불린 G는 다음에 대해 작용합니다. 박테리아 및 바이러스. 따라서 면역 글로불린 G가 부족하면 감염에 대한 민감성이 높아져 주로 호흡기 감염으로 이어집니다. 가장 일반적으로 항체 결핍 증후군은 영아기와 초기 성인기에 진단됩니다.
활동
항체 결핍 증후군은 여러 유전 적 또는 후천적 장애를 수반합니다. 그러나 대부분의 유전자 선천성 AMS의 돌연변이는 아직 알려지지 않았습니다. 그러나 몇 가지 경우에 유전자 locus는 이미 현지화되었을 수 있습니다. 예를 들어, TNFRSF13B의 다양한 돌연변이 유전자 17 번 염색체에서 면역 결핍을 일으키는 것으로 밝혀졌습니다. 대부분의 면역 결핍의 유전 방식도 알려져 있지 않습니다. 산발성 및 가족 성 질병 사례가 모두 확인되었습니다. 그러나 다양한 기저 질환, 열악한 생활 조건, 화학 요법 또는 방사선 요법도 리드 후천적 결핍에 항체. 위에서 언급했듯이 항체 결핍 증후군의 주요 특징은 면역 글로불린 G가 부족하여 박테리아 및 바이러스. 부족하면 박테리아 또는 바이러스 감염이 확인되지 않고 퍼질 수 있습니다. 항체 결핍은 B 세포의 조절 결함으로 인해 발생합니다. 증후군 내의 증상 표현은 다양합니다.
증상, 불만 및 징후
항체 결핍 증후군에서는 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 따라서 만성 호흡기 질환 외에도 많은 다른 감염, 소화 시스템 장애, 피부 질병, 림프 노드 부종, 육아종, 자가 면역 질환, 종양이 발생합니다. 호흡기 질환은 캡슐화에 의해 지배됩니다 박테리아 등 연쇄상 구균 폐렴, 인플루엔자 균 또는 Moraxella catarrhalis. 엔테로 바이러스는 다음을 유발할 수 있습니다. 뇌 염증. Lamblia는 자주 생산합니다 설사 및 마이코 플라스마 드물게 요로를 감염시키지 않습니다. 상수로 인해 설사, 영양소가 충분히 흡수되지 않습니다. 결핍 증상이 발생할 수 있습니다. 어떤 경우에는 더 낮은 호흡기 또한 확장 (기관지 확장증), 결과적으로 기침이 계속되고 담. 기관지 확장증 종종 만성 세균 감염이 동반되어 기관지 벽을 더 파괴 할 수 있습니다. 또한 비장 및 간 크게 하다. 소위 육아종은 종종 폐에서 형성됩니다. 비장, 간 및 골수. 이들은 특별한 구조를 가진 염증성 병소입니다. 피부 변화 등 백반병, 탈모 또는 육아종 피부 또한 발생할 수 있습니다. 많은 경우에, 자가 면역 질환 또한 발생합니다. 따라서 류마티스 관절 염증, 면역 학적으로 유발 된 혈소판 또는 피 결핍 및 악성 빈혈증 자주 관찰됩니다. 종양의 가슴샘, 림프계 또는 위 항체 결핍 증후군을 동반 할 수도 있습니다. 일반적으로 항체 결핍 증후군 환자의 기대 수명은 정상 인구보다 다소 낮다고 가정해야한다. 그러나 선천적 형태의 질병이 드물기 때문에 이와 관련하여 통계 데이터가 거의 없습니다. 획득 된 형태의 항체 결핍은 선천적 형태와 달리 기저 질환의 치료로 치료할 수 있습니다.
진단 및 과정
재발하는 경우 감염성 질병, 의사는 AMS의 잠정 진단을 내릴 수 있습니다. 면역 글로불린 G가 너무 적 으면 진단이 확정됩니다. 피. 자주, 면역 글로불린 A와 M도 감소합니다. 소변에서 단백질 배설 또는 장을 통한 단백질 손실의 결정과 같이 선천성 AMS와 후천성 AMS를 구별하기 위해 다른 검사도 수행됩니다.
언제 의사를 만나야합니까?
항체 결핍 증후군이 의심되는 경우 즉시 의사의 진찰을 받아야합니다. 갑자기 소화기 장애를 발견 한 사람은 피부 장애 또는 불만 호흡기 다른 원인에 기인 할 수없는 것은 의학적으로 명확히 밝혀야합니다. 항체 결핍 증후군이 조기에 발견되면 보통 합병증없이 완치 될 수 있습니다. 그러나 증후군이 발견되지 않으면 질병이 진행됨에 따라 감염이 계속 증가합니다. 늦어도 심각한 불만과 신체적 또는 정신적 불편 함이 증가하면 증상을 의사에게 가져 가야합니다. 장기 부전 또는 과민성 쇼크, 응급 의사와 즉시 상담해야합니다. 가족 중에 AMS 사례가있는 사람들은 정기적 인 정기 검진을 받아야하며 면역 체계 장애. 늦어도 XNUMX ~ XNUMX 주 후에도 가라 앉지 않는 비정상적인 증상이 발생하면 가정의를 방문해야합니다. 다른 연락처로는 류마티스 전문의, 면역 전문의 및 각 면역 결함에 대한 전문가가 있습니다.
치료 및 치료
선천성 항체 결핍 증후군에서는 증상이있는 개인에게만 치료가 필요합니다. 원인이 될 가능성 없음 요법 이 형태의 AMS. 환자는 정맥 또는 피하를 받아야합니다. 주입 of 면역 글로불린 평생 동안, 그리고 주입은 규칙적이어야합니다. 정맥 주입 XNUMX ~ XNUMX 주마다 제공됩니다. 이들 주입 200 ~ 600 밀리그램의 면역 글로불린 체중 킬로그램 당. 피하 주입은 주 간격으로 투여되는 면역 글로불린이 훨씬 적습니다. 기존 세균 감염은 다음에 의해 통제됩니다. 항생제. 후천성 AMS가있는 경우 기저 질환을 치료해야합니다. 이 경우 AMS의 완전한 치료가 가능합니다.
추적 조사
항체 결핍 증후군에서 후속 조치의 필요성은 종종 형질 세포종 또는 다발성 골수종에서 발생합니다. 림프종및 피 암. 이 심한 종양 질환 전문적인 치료가 필요합니다. 그만큼 요법 또한 후속 치료 중에 결과적으로 발생하는 항체 결핍 증후군을 주시해야합니다. 항체가 부족하면 감염 위험이 크게 증가합니다. 종양에 의해 약해진 유기체에서 감염은 충분한 항체를 생산할 수있는 신체보다 훨씬 더 치명적인 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 방사선 또는 화학 요법 또한 건강한 세포 물질을 공격합니다. 이것은 생존을 위해 싸우는 유기체를 더욱 약화시킵니다. 후속 진료는 환자가 의학적 관찰을 받고 있음을 알리기 위해 고안되었습니다. 이를 통해 원인 종양의 재발 또는 변화를 더 빨리 감지 할 수 있습니다. 항체 결핍 증후군이있는 경우 정기적 인 후속 조치가 필수적입니다. 질병의 일반적인 위험이 크게 증가합니다. 또한 앞서 언급 한 종양은 XNUMX 차 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 정기적 인 후속 약속을 정해야합니다. 이것들은 질문과 다양한 통제 시험을 통해 영향을받는 사람들의 삶의 질을 위해 모든 것이 수행되었는지 확인합니다. 그러나 XNUMX 차 또는 XNUMX 차 항체 결핍 증후군은 장기간에 걸쳐 유발 될 수도 있습니다. 영양 실조. 결과적으로 박테리아 호흡기 감염 또는 위장관 감염은 추적해야합니다. 동시에 기저 질환이나 영양 상태를 유발하는 상황을 해결해야합니다.
전망과 예후
선천성 항체 결핍 증후군에 걸린 사람들은 평생 증상이 없을 수 있습니다. 그들은 경험하지 않는다 부작용 의학적 치료를받을 필요가 없습니다. 반대로 증상이있는 환자는 재발을 경험합니다. 건강 지속적인 구제를 얻을 수없는 문제입니다. 관리 그들의 악화를 경험하지 않기 위해 일정한 시간 간격으로 주입의 건강. 지속적으로 주입하면 유기체에 부족한 항체를 충분히 공급할 수 있습니다. 그러나 이러한 항체는 신체 자체에서 충분히 생산되지 않고 몇 주 내에 분해되기 때문에이를 유지하기 위해 반복적 인 치료가 필요합니다. 건강. 이것이 중단되면 단시간 내에 건강 상태가 상당히 악화됩니다. 후천성 항체 결핍 증후군의 경우 예후 전망은 선천성 증후군보다 분명히 더 낙관적입니다. 여기서 유기체는 충분한 항체를 일시적으로 공급하면됩니다. 존재하는 기저 질환에 따라 치유 과정에는 단일 주입 또는 다중 주입이 포함될 수 있습니다. 기저 질환이 치유되거나 유기체가 충분히 안정화되면 필요한 양의 필수 면역 글로불린을 독립적으로 생산합니다. 그 결과 항체 결핍 증후군이 영구적으로 치료되고 증상이 없습니다.
예방
선천성 항체 결핍 증후군은 예방할 수 없습니다. 뿐 조치들 방지하기 위해 취할 수 있습니다 전염병. 여기에는 감염 위험 감소가 포함됩니다. 면역력이 약한 개인은 특히 감염 위험이 높은시기에 많은 사람들이 모이는 것을 피해야합니다. 후천적 형태의 AMS를 예방하기 위해 균형 잡힌 건강한 라이프 스타일 다이어트 그리고 많은 운동이 도움이됩니다. 더욱이, 알코올 및 흡연 또한 피해야합니다. 건강한 생활 방식은 또한 요법 기저 질환의 회복 가능성을 개선합니다.
보도
항체 결핍 증후군에 대한 후속 치료의 필요성은 종종 형질 세포종 또는 다발성 골수종에서 발생합니다. 림프종및 혈액 암. 이 심한 종양 질환 전문적인 치료가 필요합니다. 치료는 또한 후속 치료 중에 결과적으로 발생하는 항체 결핍 증후군을 주시해야합니다. 항체가 부족하면 감염 위험이 크게 증가합니다. 종양에 의해 약해진 유기체에서 감염은 충분한 항체를 생산할 수있는 신체보다 훨씬 더 치명적인 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 방사선 또는 화학 요법 또한 건강한 세포 물질을 공격합니다. 이것은 생존을 위해 싸우는 유기체를 더욱 약화시킵니다. 애프터 케어 조치들 의학적 관찰을 받고 있음을 환자에게 전달하기위한 것입니다. 이를 통해 원인 종양의 재발 또는 변화를 더 빨리 감지 할 수 있습니다. 항체 결핍 증후군이있는 경우 정기적 인 후속 조치가 필수적입니다. 질병의 일반적인 위험이 크게 증가합니다. 또한 앞서 언급 한 종양은 XNUMX 차 손상을 일으킬 수 있습니다. 따라서 정기적 인 후속 약속을 정해야합니다. 이것들은 질문과 다양한 통제 시험을 통해 영향을받는 사람들의 삶의 질을 위해 모든 것이 수행되었는지 확인합니다. 그러나 일차 또는 이차 항체 결핍 증후군은 또한 장기간에 의해 유발 될 수 있습니다. 영양 실조. 결과적으로 세균성 호흡기 감염이나 위장관 감염을 추적해야합니다. 동시에 기저 질환이나 영양 상태를 유발하는 상황을 해결해야합니다.
스스로 할 수있는 일
감마 글로불린이라고도 알려진 면역 글로불린 G의 상대적인 결핍을 특징으로하는 항체 결핍 증후군 (AMS)은 면역 체계 박테리아 및 바이러스 감염에 대해. 감마 글로불린 메이크업 혈장에있는 항체의 대부분. 그들은 각각 특정 병원체를 지시합니다. 면역 체계 이미 한 번 직면했고 면역 글로불린 M을 통해 해당 면역 반응이 준비되었습니다. 일상적인 행동의 조정과 효과적인 자조 조치들 질병의 원인이되는 요인을 알려야합니다. AMS는 유전 적이거나 극단적 인 상황과 같은 특정 상황에 의해 유발 될 수 있습니다. 단백질 결핍 또는으로 화학 요법 or 방사선 치료. 질병이 유전 적 요인에 의해 유발 된 경우, 자조 조치는 주로 감염원으로부터 멀리 떨어져있는 것으로 구성됩니다. 저온 면역 체계가 감염자에 대한 적절한 방어를 제공 할 수 없기 때문에 피해야합니다. 세균 섭취. 원인이 알려져 있지만 예를 들어 다른 건강 효과를 달성하기 위해 특정 이유로 예방할 수없는 경우, 후천성 AMS의 경우에도 일상 생활에서 동일한 행동이 목적이 있습니다. 다음과 같은 기타 심각한 건강 장애가있는 경우 자가 면역 질환 또는 종양이 AMS의 원인으로 간주되는 경우 효율적인 치료가 가능한 한 빨리 시작될 수 있도록 신속하게 명확히해야합니다.
