Landau-Kleffner 증후군은 간질 주로 영향을 미치는 어린 시절 환자. 그만큼 조건 약어 LKS로 의학 전문 용어로 자주 언급됩니다. Landau-Kleffner 증후군은 일반적으로 매우 낮은 빈도로 발생하며 이러한 이유로 비교적 소수의 사람들에게 영향을 미칩니다. 이 질병은 주로 영향을받은 개인의 말을 점차적으로 상실한다는 사실이 특징입니다.
Landau-Kleffner 증후군이란 무엇입니까?
Landau-Kleffner 증후군에서 특정 유형의 간질 언어 장애와 함께 발생합니다. 그만큼 조건 후천성 실어증이라고도합니다. 간질 일부 경우에. 기본적으로 Landau-Kleffner 증후군은 매우 드문 질병입니다. 성별 분포 남성 환자가 여성보다 Landau-Kleffner 증후군에 더 자주 영향을받는 것으로 나타났습니다. 대부분의 경우이 질병은 3 세에서 7 세 사이에 시작됩니다. 영향을받은 어린이는 Landau-Kleffner 증후군이 시작되기 전에 해당 연령의 정상적인 언어 능력을 습득했지만 단기간 내에 언어 상실이 발생합니다. 이것은 며칠, 몇 주 또는 몇 달의 문제 일 수 있습니다. 또한, 영향을받은 어린이의 뇌파 소견은 놀랍습니다. 또한 간질 발작이 많은 경우에 나타납니다. 언어 상실과 간질 발작은 환자마다 시간이 다르며 항상 동일한 패턴을 따르지는 않습니다. 영향을받은 일부 개인에서는 발작이 먼저 발생합니다. 다른 경우에는 말의 상실이 더 빨리 나타납니다. 그러나 종종 언어 장애는 간질의 결과로 판단됩니다.
활동
현재 Landau-Kleffner 증후군의 정확한 원인은 아직 명확하지 않습니다. 질병 발병 원인을 다루는 충분한 연구 및 연구 결과가 부족합니다. 그러나 일반적으로 뇌염의 염증 과정이 질병의 발병에 영향을 미치는 것으로 의심됩니다. EEG 검사가 수행되면 간질 발작의 가능성이 드러납니다. 이들은 주로 피질의 특정 시간 영역에 집중되어 있습니다. 청각 및 언어 센터도 영향을받습니다.
증상, 불만 및 징후
Landau-Kleffner 증후군의 증상과 징후는 다양하며 개인마다 다릅니다. 일반적으로 장애는 다음에서 시작됩니다. 어린 시절. 많은 경우, 영향을받은 소아는 질병이 시작될 때까지 운동 및 언어 능력 발달에 이상이 나타나지 않습니다. 원칙적으로 Landau-Kleffner 증후군은 소위 점진적 과정이 특징입니다. 일반적으로 중추 청각 지각이 먼저 손실되며,이를 음향 실증이라고도합니다. 시간이 지남에 따라이 장애는 80 차 글로벌 실어증으로 발전합니다. XNUMX %의 경우 뇌 간질 발작이 동시에 발생합니다. 발작 빈도는 다양합니다. 종종 영향을받은 개인은 장애없이 계속해서인지 발달을합니다. 소수의 환자 만이 발생합니다. 백치. 그럼에도 불구하고 Landau-Kleffner 증후군의 전형적인 증상은 영향을받은 사람들의 삶의 질에 엄청난 영향을 미칩니다. 말하기 능력의 상실이 의사 소통과 환자의 사회 생활에 부정적인 영향을 미치기 때문입니다. 훈련 또는 직업 훈련과 직업은 일반적으로 평소처럼 실현 가능하지 않습니다. 또한 발작은 다양한 부상 위험과 관련이 있으므로, 예를 들어 자동차 운전 및 개인 이동도 더 어려워집니다.
질병의 진단 및 경과
Landau-Kleffner 증후군을 진단하기 위해 다양한 검사의 성능이 문제가됩니다. 그러나 처음에는 담당 전문가가 환자의 정확한 불만, 과거의 질병 및 환자의 개인 생활 방식의 특성에 대해 배우는 동안 철저한 마비가 수행됩니다. 이런 식으로 이미 잠정적 인 진단을 내릴 수 있습니다. 이것은 Landau-Kleffner 증후군의 특징적인 증상을 가진 전형적인 임상상으로 강화됩니다. Landau-Kleffner 증후군의 확실한 진단을 위해 다양한 신경 심리학 적 검사 방법이 사용되며, 예를 들어 뇌파 검사가 수행됩니다. 결과는 종종 깨어있는 상태에서 발견되지 않지만 수면 단계에서 이상이 발생합니다. 문맥 상에 감별 진단, 아스퍼거 증후군 ESES 증후군은 특히 관련이 있습니다.
합병증
Landau-Kleffner 증후군은 다양한 불만 및 증상과 관련이 있습니다. 대부분의 경우 영향을받은 아동은 그 과정에서 언어 및 운동 발달에 심각한 제한을 겪고 있으므로 학교에서 특별한 지원이 필요합니다. 더욱이, 영향을받은 사람들은 일상 생활에서 매우 제한되어 다른 사람들의 도움에 영구적으로 의존 할 수 있습니다. 간질 발작이나 기타 근육 문제가 발생하는 것은 드문 일이 아닙니다. 영향을받은 사람들의 청력 또한 상대적으로 제한되어 어린이의 발달이 계속 지연됩니다. 일반적으로 Landau-Kleffner 증후군으로 인해 환자의 삶의 질이 크게 저하됩니다. 또한, 증후군은 백치. 환자는 일반적으로 일상적인 방식으로 기능을 수행 할 수 없으며 결과적으로 일상 생활에서 극도로 제한됩니다. Landau-Kleffner 증후군의 일부 불만은 약물의 도움으로 치료할 수 있습니다. 그러나 질병의 일반적인 양성 과정은 발생하지 않으므로 영향을받는 사람들은 요법 남은 생애 동안 다른 사람들의 도움을받습니다. 그러나 일반적으로 영향을받은 사람의 기대 수명은 변경되지 않습니다.
언제 의사를 만나야합니까?
청소년에게 운동 또는 언어 이상이 발생하면 의사와상의하여 원인을 파악해야합니다. 발달상의 불일치와 성숙의 지연이 동료들과 직접 비교하여인지 될 수 있다면, 관찰은 의사와상의해야합니다. 청력이 감소하거나 상실된 경우 검진이 필요합니다. 청력 상실 또는 일방적 인 청력은 유기체의 경고 신호입니다. 발견 된 후 즉시 전문가가 검사해야합니다. 증상이 강도 나 정도가 증가하면 가능한 한 빨리 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 영향을받은 사람이 간질 발작이나 기타 경련성 발작을 앓는 경우 의사와 상담해야합니다. 장애 기억 어린이, 청소년 및 청소년의 우려의 원인입니다. 원인을 파악하고 치료를 시작할 수 있도록 의사와상의해야합니다. 학교 또는 직장 활동의 성능 저하는 흔하지 않으며 의사의 평가를 받아야합니다. 증상으로 인해 일상적인 작업 수행에 장애가 발생하면 의사와상의하여 도움과 지원을 받아야합니다. 일상 생활에서 부상 위험이 증가하면 더 이상의 예방 조치가 필요합니다. 건강 장애. 후속 검사를 통해 증상의 원인을 파악하여 이후 삶의 질을 개선 할 수 있습니다.
치료 및 치료
Landau-Kleffner 증후군은 일반적으로 약물로 치료합니다. 약물 등 카바 마제, 발 프로 에이트 및 술 티암 대부분의 경우에 사용됩니다. 이들 마약 소위 항 경련제입니다. 사용 글루코 코르티코이드 가능합니다. 언어 능력을 향상시키기 위해 영향을받은 환자는 종종 로고 테라피를받습니다. Landau-Kleffner 증후군의 예후는 질병의 진행 과정이 사람마다 크게 다르기 때문에 어렵습니다. 때때로 증상이 호전되지만 완전한 관해는 비교적 드뭅니다. 또한 인과 관계에 대한 가능성이 없습니다. 요법 질병의. 환자 중 일부는 언어 장애 장기적으로. 다른 사람들은 얼마 후 말을 되 찾습니다.
전망과 예후
Landau-Kleffner 증후군은 예후가 좋지 않습니다. 질병의 진행 과정은 진행성으로 간주되므로 일반적으로 건강 나이가 들어감에 따라 악화 될 것으로 예상됩니다. 발작이 더 자주 발생할수록 이차 장애 또는 일반적인 생활 과정의 장애에 대한 위험이 높아집니다. 환자와 환경은 질병의 증상을 고려하여 일상 생활의 구성을 계획해야하며, 영향을받은 사람은 일시적 또는 영구적으로 말 능력을 상실하여 삶의 질에 심각한 손상을 입 힙니다. 많은 경우에, 이것은 심각한 정서로 이어집니다 스트레스 그리고 심리적 후유증의 발달. 또한 운동 발달 문제도 예상된다. 움직임 순서가 더 어렵고 따라서 리드 일상 생활의 제한과 사고의 위험 증가. 기존 불만을 완화하기 위해서는 장기 요법의 적용이 필요합니다. 그러나 증상으로부터 완전히 해방되지는 않습니다. 지금까지 Landau-Kleffner 증후군의 원인을 제거 할 수있는 치료 옵션은 없습니다. 자조의 적용 조치들 예후에 긍정적 인 영향을 미칩니다. 또한 질병에 대한 감정적 처리는 대처에 중요합니다. 말하기는 자신의 주도로 훈련 될 수 있습니다. 대화 요법. 운동 세션 리드 장기적으로 일상적인 대처를 개선하기 위해.
예방
요즘은 효율적이지 않습니다 조치들 Landau-Kleffner 증후군의 예방을 위해 아직 알려져 있습니다. 원인도 아직 충분히 조사되지 않았기 때문입니다. 따라서 유능한 치료가 특히 중요합니다.
추적 조사
Landau-Kleffner 증후군의 경우 대부분의 경우 후속 치료 가능성이 상대적으로 어렵거나 때로는 전혀 사용할 수 없습니다. 이 질병은 유전성이므로, 영향을받은 사람은 자신의 자손에게서 증후군이 발생하는 것을 방지하기 위해 자녀를 갖기를 원할 경우 이상적으로는 유전 검사 및 상담을 받아야합니다. Landau-Kleffner 증후군은 저절로 치료할 수 없으므로 첫 징후와 증상이 나타나면 의사에게 연락해야합니다. 치료는 일반적으로 다양한 약물을 복용하여 수행됩니다. 정확한 복용량에주의를 기울이고 정기적으로 약을 복용하는 것이 항상 중요합니다. 부모는 또한 자녀의 약물 섭취에주의를 기울여야합니다. Landau-Kleffner 증후군은 종종 언어 장애로 이어지기 때문에 많은 어린이들은 부모의 집중적 인 지원과 격려에 의존합니다. 환자와의 사랑스러운 대화는 종종 예방을 위해 필요합니다. 우울증 완화 또는 다른 심리적 혼란. 일반적으로 Landau-Kleffner 증후군은 영향을받은 사람의 기대 수명에 부정적인 영향을 미치거나 감소시키지 않습니다.
스스로 할 수있는 일
Landau-Kleffner 증후군은 일반적으로 어린이에게서 나타나므로 영향을받은 개인은 보호자에게 도움을 요청합니다. 독립적 인 자조 조치들 어린이 환자에게는 문제가되지 않습니다. 대신 부모는 건강 진단과 치료를 동반합니다. 처방 된 약물의 올바른 섭취는 미성년자 자신이 아닌 부모가 주로 모니터링합니다. 이 질병은 영향을받은 사람들의 일상 생활에 다양한 제한을 초래합니다. 대부분의 경우 질병의 전형적인 증상은 특징적인 청력 문제로 시작되므로 환자는 특히 학교 수업에서 어려움을 겪습니다. 그 결과, 영향을받은 사람들은 학교 경력을 계속하기 위해 종종 특수 학교로 편입해야합니다. 동시에, 예를 들어 환자가 더 이상 교통 소리를 올바르게 인식하지 못하는 경우 일상 생활에서 사고 위험이 증가합니다. 또 다른 증상은 심각한 언어 장애. 참석 대화 요법 이 경우에는 도움이되지만 진행 과정을 멈출 수는 없습니다. 또한 일부 환자는 간질 발작으로 고통을 받아 사고의 위험을 더욱 높이고 일상 생활에서 독립성을 떨어 뜨립니다. 발작으로 인해 많은 환자가 안전상의 이유로 더 이상 스스로 운전할 수 없습니다. 새로운 우울증은 항상 심리학자가 관리해야합니다.
