병인 발생 (질병 발생)
Polycythaemia vera (XNUMX 차 적혈구 증가증, 원발성 polyglobulia)는 다음 세 가지 세포 시리즈의 자율 증식을 특징으로하는 골수성 줄기 세포의 장애로 인한 것입니다.
- EPO (에리스로포이에틴)-독립적이고 비가 역적이며 점진적인 적혈구 증가 (적색 피 세포) 생산.
- 과립 형성의 증식 증가 (과립구의 발달 / 백색 그룹 피 세포) 및 거핵 형성 (거대 핵 세포의 발달 골수; 혈전 형성 / 형성의 일부입니다. 혈소판즉, 혈소판)
- 적혈구 증은 전경에 있으며 임상상을 결정합니다.
- 증가 피 증가로 인한 점도 헤마토크리트 (Hkt; 모든 세포 구성 요소의 비율 음량 혈액의) → 증상이있는 미세 순환 장애 및 혈전 색 전성 합병증의 위험 증가.
중-고등부 적혈구 증가증 (다글로 불리 아)는 여러 가지 상태 (예 : 신장 다글로 불리 아, 고혈압 다글로 불리 아 등)에 의해 발생할 수 있습니다. 다른 원인은 아래를 참조하십시오. 상대적인 적혈구 증가증 (pseudopolyglobulia) – 혈장 감소로 인해 음량 고립 된 경계선 또는 적혈구 수의 중간 증가 (스트레스 적혈구 증).
적혈구 증가증의 원인 (원인)
전기적 원인
- 유전 적 부담
- 유전 질환
- 다낭성 신장 질환 – 신장의 다발성 낭종 (액체 충진)으로 인한 신장 질환
- 부분적으로 상 염색체 우성 및 상 염색체 열성 유전 (아래 참조) 낭포 성 신장 질환).
- 다낭성 신장 질환 – 신장의 다발성 낭종 (액체 충진)으로 인한 신장 질환
- 유전 질환
질병과 관련된 원인
호흡기(J00-J99)
- 상세 불명의 만성 폐 질환 [동맥 저산소증으로 인한 이차 적혈구 증 /산소 부족).
혈액, 조혈 기관 – 면역 체계 (D50-D90).
- 에리트로 포이 에틴 증가로 이어지는 수용체 돌연변이 EPO 적혈구 선조의 민감성.
- 본 태성 혈소판 증가증 (ET) – 만성 골수 증식 장애 (CMPE, CMPN) 혈소판 (혈전 구).
- 추바시 적혈구 증가증 – 장애 EPO 유전자 규제.
- 혈색소 병증 (다음 장애로 인한 질병 헤모글로빈 (적혈구 색소)) 증가 산소 친 화성 또는 2,3-DPG 결핍 (예 : 2,3-DPG mutase 결핍)
- 선천성 메트 헤모글로빈 혈증 – 선천적으로 증가 집중 메트 헤모글로빈의 적혈구.
- 장애 헤모글로빈 헤모글로빈의 정상적인 O2 친 화성 (이형 접합 베타-지중해 혈증, 경미한 알파-지중해 빈혈 철분 결핍 빈혈; 헤모글로빈 집중, 헤마토크리트 (모든 세포 구성 요소의 비율 음량 이 경우 평균 적혈구 부피 (MVC)가 감소합니다).
심혈 관계 (I00-I99).
- 알려진 선천성 심장 중격 결손 (심장 벽의 구조적 손상 또는 중격의 구멍), 왼쪽에서 오른쪽 분로 (순환계의 동맥 사지에서 혈액을 산소화하는 순환계의 장애 (예 : 의 왼쪽 심장)의 정맥 사지로 직접 전달 순환 (예 : 오른쪽 심장)) [동맥 저산소증으로 인한 이차 적혈구 증 /산소 부족).
- 고혈압 (고혈압)
신 생물 – 종양 질환 (C00-D48)
- Wg. 종양에서 자율 EPO (에리스로포이에틴) 생산 :
- 골수 증식 성 신 생물 :
- 만성 골수성 백혈병 (CML) – 혈액 및 조혈 골수에서 백혈구 (백혈구), 특히 과립구 및 그 전구체의 현저한 증식과 관련된 백혈병
- 본 태성 혈소판 증가증 (ET) – 만성 골수 증식 장애 (CMPE, CMPN) 혈소판 (혈전 구).
- Wilms 종양 (신 모세포종) – 악성 신 생물 신 발생 어린 시절.
프시케 – 신경계 (F00-F99; G00-G99).
- 수면 무호흡 증후군 (SAS) – 중단으로 인한 불만 호흡 (무호흡) 수면 중.
비뇨 생식기 (신장, 요로 – 성기) (N00-N99).
- 상세 불명의 신장 기능 장애
- 다낭성 신 질병 – 신장에 다발성 낭종이 있음을 나타냅니다.
약물 치료
기타 원인
