폐 고혈압 : 약물 요법

치료 표적

  • 환자를 저 위험 환자로 전환하려면 요법즉, 예후 개선
  • 치료제 요법 폐 치료를 위해 존재하지 않습니다.

치료 권장 사항

  • 기저 질환의 치료
  • 폐 순환의 압력 감소 :
    • 심부전 정도 (NYHA)에 따른 초기 요법 또는 주 요법 : 엔도 텔린 수용체 길항제 (ERA), PDE-5 억제제, 프로 스타 사이클린 유사체, 선택적 프로 스타 사이클린 IP 수용체 작용제; 노트:
      • 치료는 전문 센터에서 시행해야합니다
      • 혈관 반응 검사에서 반응자가 (오른쪽에서 테스트 심장 카테터 삽입; 응답자 최대 15 %) 칼슘 높은 길항제 선량 WHO 기능 등급 I-III에서.
      • 혈관 반응성 테스트 음성 : 경구 병용 요법 :
        • 3-6 개월 후 임상 적 악화 또는 치료 목표 달성 실패.
        • 옵션 초기 구강 조합으로 낮은 위험 및 중간 위험 (WHO 클래스 II 및 III) 요법.
        • 고위험 (WHO 클래스 IV) 초기 3- 약물 병용 요법 :
          • 엔도 텔린 수용체 길항제 (ERA) + PDE-5 억제제 (또는 sGC 자극제) + 프로 스타 사이클린 유사체 (iv).
      • 후속 조치 폐활량 측정, 도보 6 분 거리.
      • 권리의 경우 심장 decompensation, 필요한 경우 흡입 / iv prostacyclin 유사체를 사용한 집중 치료.
  • 폐 이식 (LUTX; 마지막 치료 옵션) 보수적 치료 옵션이 실패 할 때. 주의 사항 : 여러 번의 병용 요법에도 불구하고 적절한 치료 결과를 얻지 못한 경우 환자는 즉시 이식 센터에 제출해야합니다.
  • 만성 혈전 색 전성 폐 고혈압/ 폐 고혈압 (CTEPH) : 평생 항 응고 (항 응고); XNUMX 차 수술 (아래“수술 요법”: 폐 내막 절제술 참조), 이것이 가능하지 않거나 불가능한 경우 리드 원하는 성공 → 치료 Riociguat.
  • "추가 치료"항목을 참조하십시오.

주의 사항

초기 치료

니하 II NYHA III 니하 IV 추천 등급
  • 엔도 텔린 수용체 길항제 (ERA).
    • 엠 브리 센탄
    • 보센탄
    • 마시텐탄
  • 셀렉 시파 그* (구강 활성, 선택적 프로 스타 사이클린 IP 수용체 작용제).
  • 실데나필 (PDE-5 억제제)
  • 엠 브리 센탄
  • 보센탄
  • 마시텐탄
  • 실데나필 * *
  • 에 포프로 스테 놀 (프로 스타 사이클린 유사체)
  • 셀렉 시파 그* (구강 활성, 선택적 프로 스타 사이클린 IP 수용체 작용제).
  • 일로 프로스트 (프로 스타 사이클린 유사체; 흡입).
 IA
  • 시알리스
  • 시알리스
  • 트레 프로 스티 닐
 IB
  • 엠 브리 센탄
  • 보센탄
  • 마시텐탄
  • 실데나필 * *
  • 시알리스
  • 일로 프로스트
  • 트레 프로 스티 닐
  • 흡입 콤비
 IIaC
  • 베라 프로스트
 IIbB

NYHA 분류 – 아래 참조 심장 마비 (심부전) / 분류.

* 엔도 텔린 수용체 길항제의 사용 및 / 또는 PDE-5 억제제와의 병용 또는 단일 요법으로 질병이 부적절하게 조절되는 환자의 병용 요법.

* * AMC 통신에 따르면 sildenafil 에 사용 임신 for 태반 부전 결과 : 총 19 명의 여성 중 93 명의 아기가 사망했습니다 : 사망 한 아기 중 11 명이 폐 질병, 특히 폐 고혈압. 연구“The Dutch STRIDER”에 대한 정보 (비아그라 음침한 예후 조기 발병 태아 성장 제한의 TheRapy) : https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02277132.

참고 : 엔도 텔린 수용체 길항제 (ERAs)는 사이토 크롬 P450 (CYP) 동종 효소 3A4에 대한 친 화성을 가지고 있습니다. 상호 작용: 아래 참조.