다 초점 운동 신경 병증 (MMN)은 천천히 진행되는 운동 질환입니다. 신경 그 결과 다양한 적자가 발생합니다. 감각 및 자율 신경 관여하지 않습니다. 원인은자가 면역 학적 과정으로 생각됩니다.
다 초점 운동 신경 병증이란 무엇입니까?
다 초점 운동 신경 병증은 운동의 느린 손실을 특징으로합니다 신경. 시험에서 항체 ganglioside GM1으로 검출됩니다. 따라서 이것은자가 면역 질환입니다. 신경 병증은 Guillain-Barré 증후군으로 분류됩니다. Guillain-Barré 증후군은 자가 면역 질환 의 신경계 근육 기능에 영향을 미칩니다. 다 초점 운동 신경 병증은 척골 및 정중 신경의 기능 장애를 특징으로합니다. 매우 드물다 조건 1 명당 2 ~ 100,000 명의 유병률이 있습니다. 대부분의 경우 신경 병증은 30 ~ 50 세 사이에 처음 나타납니다. 남성은 여성보다 다 초점 운동 신경 병증의 영향을받을 가능성이 XNUMX ~ XNUMX 배 더 높습니다. 남성의 경우에도 증상이 훨씬 일찍 나타납니다. MMN은 ALS와 유사한 증상을 가지고 있으며 항상 다음과 같이 구별되어야합니다. 감별 진단. 그러나 ALS와 달리 질병 진행을 멈추고 역전시킬 수있는 좋은 치료 옵션이 있습니다.
활동
다 초점 운동 신경 병증의 원인은 다음과 같은자가 면역 학적 과정 일 수 있습니다. 자가 항체 ganglioside GM1에 대하여. 스핑 고지 질로서 Gangliosides는 세포막의 구성 요소입니다. 그들은 세포 접촉을 설정하는 역할을합니다. 그들은 또한 신경 세포의 인식을 담당합니다. 면역 체계. 이 경우 인지질 실패하면 신경 신호가 약하게 전달됩니다. 이것은 할 수 있습니다 리드 신경 장애 및 마비까지. 그만큼 자가 항체 gangliosides에 묶여서 끄십시오. 따라서 여기 전달이 국부적으로 억제되고 근육 성능이 손상됩니다. 다 초점 운동 신경 병증의 경우 척골 및 정중 신경이 영향을받습니다.
증상, 불만 및 징후
MMN은 상지의 비대칭 원위 마비가 발생하는 것이 특징이지만, 이것은 시간이 오래 걸릴 수 있습니다. 리드 근육 위축에. 때때로 위축이 전혀 없거나 경미합니다. 위에서 언급했듯이 척골 및 정중 신경이 주로 영향을받습니다. 그만큼 척골 신경 팔의 운동 신경입니다. 그것은에 대한 책임이 있습니다 전완 근육과 손. 그만큼 중앙 신경 또한 근육을 자극합니다 전완 그리고 손이나 손가락. 드물지만 뇌신경의 침범도 가능합니다. 또한 근육 경련과 작은 근육 그룹의 비자발적 움직임 (근육 화)이 발생합니다. 매우 드문 경우 횡격막 신경의 침범으로 인해 호흡기 마비가 발생할 수도 있습니다. 근육 휘어진 질병 과정의 감소. 그러나 감각 장애는 거의 발생하지 않습니다. 그러나 다음과 같은 경우 호흡기 문제가 발생할 수 있습니다. 횡성 신경 관련됩니다. 그러나 이것은 약 XNUMX %의 경우에서만 발생합니다. 때때로하지도 다 초점 운동 신경 병증의 영향을받습니다. 그러나 이것은 또한 매우 드문 경우입니다. 특히 질병이 시작될 때 종종 상당한 마비와 유일하게 미미한 근육 위축증 사이의 불일치가 현저합니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 수초의 점진적인 파괴로 인해 위축이 더 두드러집니다.
질병의 진단 및 경과
다 초점 운동 신경 병증은 다음과 거의 동일한 증상이 특징입니다. 근 위축성 측삭 경화증 (ALS), 두 질병을 구별하기 어렵게 만듭니다. 동일합니다. 척추 근육 위축 및 신경 압박 증후군. 감별 진단 이러한 장애를 배제하기 위해 수행해야합니다. 피 분석, 뇌척수액 검사 및 영상 기술은 리드 이 경우 모든 결과에. 다 초점 운동 신경 병증의 전형적인 징후는 운동 전자 유로 그래프에서 신경 전도 차단이 나타나는 것입니다. 여기서 근위 신경 자극의 근육 합계 전위의 합은 말단의 근육 합계 전위에 비해 50 % 이상 현저하게 감소합니다. 신경 자극. 추가로 수행 근전도 골격근의 신경 함량 감소를 보여줍니다. GM1 항체도 측정 할 수 있습니다. 이자가 항체의 역가가 상승하면 MMN의 추가 증거가 있습니다.
합병증
이 질병으로 인해 대부분의 경우 영향을받은 개인은 다양한 운동 장애로 고통받습니다. 결과적으로 환자의 일상 생활은 일반적으로 훨씬 더 어려워지고 삶의 질은 똑같이 저하되고 제한됩니다. 환자는 주로 심한 근육으로 고통받습니다 통증 더 이상 자발적으로 이동할 수 없습니다. 생리통 간질 발작도 발생할 수 있습니다. 통증. 최악의 경우 이것은 또한 마비됩니다 호흡, 영향을받은 사람에게 공기 공급이 부족하여 의식을 잃을 수도 있습니다. 이 과정에서 추락시 부상을 입을 수 있습니다. 몸 전체에서 환자는 질병의 결과로 감각 장애 또는 마비로 고통받습니다. 이것들은 또한 일상 생활을 크게 제한 할 수 있으므로 영향을받는 사람들은 다른 사람들의 도움이 필요합니다. 자가 치료는 일반적으로이 질병에서 발생하지 않습니다. 이 질병의 치료는 약물의 도움으로 수행 될 수 있습니다. 그러나 환자는 일반적으로 근육의 기능을 유지하기 위해 다양한 치료법에 의존합니다. 특정 합병증은 일반적으로 발생하지 않습니다.
언제 의사를 만나야합니까?
다 초점 운동 신경 병증은 근육 경련 또는 불수의 운동과 같은 고전적인 증상이 발생하는 경우 의사가 평가해야합니다. 감각 장애 및 호흡기 문제는 질병이 이미 진행되었으며 즉시 진단하고 치료해야 함을 나타냅니다. 이 질병은 가벼운 근육 경련과 심한 마비 사이의 불규칙한 교대에 의해 처음에 인식 될 수 있습니다. 앞서 언급 한 증상 패턴을 스스로 알아 차리는 사람은 가정의를 직접 방문하는 것이 가장 좋습니다. 의사는 초기 잠정 진단을 내릴 수 있으며 필요한 경우 전문가와 상담 할 수 있습니다. 운동 장애가있는 경우 응급 의사를 불러야합니다. 경련, 간질 발작 및 마비에도 동일하게 적용됩니다. 호흡. 발작으로 넘어지면 응급 처치 관리해야합니다. 영향을받은 사람은 병원에서 치료를받습니다. 실제 치료는 신경과 전문의 또는 기타 내부 질환 전문가가 제공합니다. 치료의 일부에는 광범위한 물리 치료, 팔다리의 움직임 능력을 보존하려고합니다.
치료 및 치료
같지 않은 근 위축성 측삭 경화증, 다 초점 운동 신경 병증은 잘 치료 될 수 있습니다. 따라서, 감별 진단 두 질병을 구별하는 데 매우 중요합니다. 예를 들어, 사전에 ALS 진단을받은 일부 환자는 면밀한 검사를 통해 MMN 진단을받습니다. MMN은 다음으로 잘 치료할 수 있습니다. 면역 글로불린. MMN 진단을받은 모든 환자의 40 ~ 60 %가이 치료법으로 질병의 진행을 예방할 수 있다는 것이 밝혀졌습니다. 예후는 더 빨리 요법 시작됩니다. 그만큼 요법 일반적으로 XNUMX 년 동안 관리됩니다. 이 기간 동안 선량 of 면역 글로불린 주당 초기 XNUMX에서 XNUMXg으로 증가합니다. 이 치료의 부작용은 알려져 있지 않습니다. 그러나 질병이 진행되는 동안 신경 세포에 대한 비가 역적 손상이 발생하기 때문에 요법 치료가 시작되는시기에 따라 다릅니다.
전망과 예후
다 초점 운동 신경 병증에 대한 전망은 기본적으로 좋지 않습니다. 많은 과학자들이 강조하지만 관리 of 면역 글로불린 질병 진행을 예방합니다. 그러나 통계 연구에 따르면 이는 영향을받는 사람들의 최대 XNUMX %에게 도움이됩니다. 다른 사람들은 근력 약화로 영구적으로 고통 받고 있으며 삶의 제한을 받아 들여야합니다. 또 다른 단점은 장기적인 관리 면역 글로불린은 일반적으로 효과가 없습니다. 그런 다음 영구 적자가 발생합니다. 다 초점 운동 신경 병증 발병 위험은 30 ~ 50 세 사이에 가장 큽니다. 통계적으로 특히 남성은 취약한 것으로 간주됩니다. 최상의 경우 증상이 퇴보합니다. 의사는 증상이 아직 너무 많이 진행되지 않은 경우 특히 성공적인 치료를 희망합니다. 따라서 초기 단계에서 치료를 시작하는 것이 이상적이라고 생각할 수 있습니다. 다 초점 운동 신경 병증은 주로 사지에 영향을 미칩니다. 드물게 질병이 두개골 및 횡격막 신경으로 확장되어 더 많은 합병증을 유발합니다. 장애와 약점은 다 초점 운동 신경 병증이 오랫동안 치료되지 않은 상태로 방치되었을 때 특히 분명하게 나타납니다.
예방
다 초점 운동 신경 병증을 예방하기 위해 어떤 옵션이 있는지는 알려져 있지 않습니다. 조건 불분명합니다. 자가 면역 질환입니다. 그러나 첫 번째 증상이 나타나면 치료를 빨리 시작해야합니다. 치료의 성공 여부는 치료 시작시기에 크게 좌우되기 때문입니다.
후속 치료
다 초점 운동 신경 병증에 대한 후속 치료는 질병의 특정 과정에 따라 다릅니다. 면역 글로불린 치료를 일찍 시작하면 경우에 따라 완전히 회복 될 가능성이 높습니다. 그러나 치료가 나중에 시작되면 질병의 완전한 퇴행 가능성이 악화됩니다. 그런 다음 종종 증상의 악화를 막기위한 시도 만 할 수 있습니다. 어쨌든 이것은 집중적 인 후속 조치를 동반해야하는 장기간의 치료법입니다. 조치들. 면역 글로불린 치료는 보통 XNUMX-XNUMX 개월마다 반복됩니다. 그 후, 치료의 진행 상황을 문서화하기 위해 항상 상세한 검사를 수행해야합니다. 그만큼 관리 면역 글로불린의 약 40 ~ 60 %는 적어도 질병의 진행을 멈추게합니다. 그러나 후속 검사에서 치료에 대한 내성이 분명 해지면 다음과 같은 다른 약제의 도움으로 증상을 개선하려는 시도를 할 수 있습니다. 사이클로 포스 파 미드 면역 글로불린과 함께. 특히 부동성이 증가하고 예후가 좋지 않은 경우 심리 치료를 사후 관리에 통합해야하는 경우가 많습니다. 조치들 정상적인 기대 수명에도 불구하고 삶의 질이 상당히 저하되기 때문입니다. 동시에 사후 관리에는 적절한 보조 장치의 조달도 포함되며, 이는하지 이동 능력이 현저하게 손상되었을 때 필요하게됩니다.
스스로 할 수있는 일
진단 직후 신체 활동을 시작하면 질병의 진행에 영향을 줄 수 없지만 근육 보존에 유리합니다 힘 그리고 운동. 특정 근육 군의 남용을 방지하기 위해 필요한 경우 관절 지지대 나 붕대를 사용하는 것이 중요합니다. 질병으로 인해 직장에서 문제가 발생하면 통합 사무소에서 포괄적 인 도움을 제공합니다. 직원은 고용주와 의사 소통하고 신청할 때 조언하고 지원합니다. 에이즈 작업 능력을 유지하기 위해. 심하게 진행된 질병의 경우 외부 도움없이 독립적으로 생활하는 것은 거의 불가능합니다. 이 경우 돌보는 친척을 재정적으로 지원하거나 다른 한편으로는 외부 시간제 간호를 받기 위해 초기 단계에서 간호 수준을 신청하는 것이 중요합니다. 어느 경로가 올바른지 각 환자가 가족과 함께 결정해야합니다. 종종 외부로부터 도움을받는 것이 심리적으로 덜 스트레스를받습니다. 또한 정신적 불균형이 신체적 불만으로 이어질 수 있기 때문에 치료사에게 발걸음을 떼지 않을 수도 있습니다. 삶의 모든 영역에서 완전한 도움이 필요한 경우 XNUMX 시간 외부 지원을 요청할 수도 있습니다. 이러한 지원을 통해 피해를 입은 사람들이 직장으로 돌아가 사회 생활에 참여할 수도 있습니다.
