의학은 비정형 기형 / 횡문근 종양을 매우 드물고 매우 악성 종양 질환으로 지칭합니다. 이것은 뇌 주로 어린 아이들에게서 발생합니다. 배아 공간을 차지하는 종양 인 비정형 기형 / 횡문근 종양은 ATRT라고도합니다.
비정형 기형 / 횡문근 종양이란 무엇입니까?
ATRT라고도하는 비정형 기형 / 횡문근 종양은 일반적으로 환자의 배아 공간을 차지하는 병변을 나타냅니다. 뇌. 영아는 주로 이러한 유형의 영향을받습니다. 뇌 종양이지만 ATRT는 매우 드물며 XNUMX ~ XNUMX %의 발생률 (초기 어린 시절 뇌종양). 그러나 ATRT는 매우 공격적이고 악성이며 드물게 치명적이지는 않습니다. 다양한 연구에 따르면 감염된 어린이의 80 % 이상이 표적 치료에도 불구하고 질병의 결과로 XNUMX 년 이내에 사망합니다. 그 이유는 종종 종양의 매우 불리한 위치와 급속한 성장 때문입니다. 그러나 여기에는 다음이 적용됩니다. 환자가 젊을수록 성공적인 치료의 가능성이 낮아집니다.
활동
대부분의 알려진 경우 ATRT는 명백한 원인없이 산발적으로 발생합니다. ATRT는 배아 종양 유형에 속하기 때문에 주로 어린 아이들에게 영향을 미칩니다. 또한 공격적인 성장으로 인해 일반적으로 불편 함을 빠르게 유발합니다. 이러한 이유로 나중에 진단되는 ARTR 사례는 거의 없습니다. 어린 시절. 횡문근 종양의 약 85 %는 환자 생후 22 년 동안 발견됩니다. ATRT뿐만 아니라 모든 횡문근 종양과 관련하여 지금까지 다양한 연구에서 이들이 종종 염색체 1의 돌연변이 (변경)를 가지고 있음을 입증 할 수있었습니다.보다 정확하게는 SMARCBXNUMX 유전자 그 안에 포함되어 있습니다. 더욱이, INI1 단백질 발현의 부족은 ATRT에 특이 적입니다. 종양 억제제 INI1은 염색체 가닥 22에서도 발견되며 모든 종양 억제제와 마찬가지로 매끄러운 세포주기를 담당합니다. 종양 억제제가 없으면 세포가 종양 세포로 발전 할 수 있습니다. 따라서 특정 상황에서 ATRT 또는 다른 횡문근 종양이있는 질병이 가족 내에 축적 될 수 있습니다. 예를 들어, 가족에 소위 횡문근 소인 증후군이있는 경우가 종종 있습니다. 의학은 악성 일 때 그러한 증후군에 대해 말합니다. 종양 질환 뇌, 신장 및 연조직은 가족력 내에서 현저한 빈도로 발생합니다.
증상, 불만 및 징후
ATRT와 함께 나타나는 증상은 항상 종양의 위치와 범위에 따라 다릅니다. 비정형 기형 / 횡문근 종양은 대뇌 반구의 중앙에서와 마찬가지로 후두개 그룹에서도 발생할 수 있습니다. 그러나 다음과 같은 증상은 피로, 무관심, 두통, 현기증, 구역질 및 구토 자주 관찰됩니다. 그러나 이러한 징후와 증상은 임상상 및 종양의 정도와 위치에 따라 개별 사례에서 다소 두드러 질 수 있습니다. 덜 자주 관찰되는 기타 증상은 다음과 같습니다. 균형 장애, 시각 및 언어 센터의 손상, 심지어 아동의 근골격계의 손상. 주로 대부분의 영향을받은 환자는 진단 당시 매우 어리기 때문에 이러한 징후 중 일부는 발병시 간과됩니다.
진단 및 과정
오늘날 의심되는 비정형 기형 / 횡문근 종양의 진단은 일반적으로 여러 검사 방법으로 이루어집니다. 컴퓨터 단층 촬영 (CT), 작성자 자기 공명 영상 (MRI), 그리고 마지막으로 생검 종양 세포의. 대부분의 경우 치료 의사는 먼저 CT 또는 MRI를 통해 진단을 진행합니다. 머리 수행. 두 절차 모두 단면의 개별 이미지를 제공합니다. 조건 뇌의 세부 사항을 볼 수 있습니다. 따라서 뇌의 변화 나 부상도이 이미지에서 볼 수 있습니다. 여기서 종양이 발견되면 생검 감염된 조직의 대부분은 다음과 같습니다. 이것이 명확한 진단을 내리는 유일한 방법이기 때문입니다.
합병증
이것은 매우 악성 종양이기 때문에 일반적인 합병증은 암 여기에서 발생합니다. 암 주로 개발 머리, 불편 함 및 합병증은 특히이 지역에서 발생합니다. 대부분의 경우 증상이 심합니다. 두통 및 현기증. 환자는 또한 의식을 잃고 심한 피로. 그만큼 피로 수면으로 보상 할 수 없습니다. 그만큼 현기증 또한 원인 구토 및 구역질. 종종 보행 장애 및 조정 장애도 발생합니다. 추가 과정에서 다른 감각 기관도 방해받습니다. 눈과 귀에 불만이있어서 균형 장애가 발생합니다. 불만은 환자의 일상 생활을 극도로 제한하고 삶의 질을 엄청나게 저하시킵니다. 치료는 일반적으로 다음의 도움으로 수행됩니다. 화학 요법. 성공 여부는 의사와 종양의 확산에 크게 좌우됩니다. 대부분의 경우 종양을 외과 적으로 제거하는 것은 불가능합니다. 대부분의 환자에게이 질병은 치명적이며 진단 후 약 XNUMX 년의 수명이 남아 있습니다. XNUMX 세 이상의 어린이는 방사선 가능성으로 인해 생존 가능성이 증가합니다. 요법.
언제 의사를 만나야합니까?
이 종양을 조기에 진단하고 제거할수록 완치 가능성이 높아집니다. 이러한 이유로이 질병의 증상이 나타날 때 항상 의사와 상담해야합니다. 여기에는 무엇보다도 영향을받은 사람의 심한 피로와 피로가 포함됩니다. 환자는 무관심하고 수면으로 피로를 보충 할 수 없습니다. 이러한 증상은 특히 어린이 에게서는 비교적 흔하지 않습니다. 구토 및 구역질 이 종양의 결과로도 발생할 수 있으며 일정한 두통 또는 현기증. 따라서 이러한 불만이 발생하면 즉시 의사와 상담해야합니다. 언어 장애 또는 균형 및 조정 종양을 나타낼 수도 있습니다. 이러한 장애가 발생하면 의사의 검사도 필요합니다. 영향을받은 사람은 또한 시각 장애 또는 청각 장애를 겪을 수 있습니다. 일반적으로 이러한 불만에 대해서는 일반 진료의와상의합니다. 추가 치료와 검사는 보통 병원에서 이루어집니다. 조기 진단을 받으면 일반적으로 추가 불만과 증상을 피할 수 있습니다.
치료 및 치료
대부분의 비정형 기형 / 횡문근 종양은 매우 불리한 국소 위치를 가지고 있기 때문에 암 세포는 가장 드문 경우에만 가능합니다. 따라서 종양 세포의 외과 적 제거를 지원하거나 준비하는 데 사용할 수있는 다양한 절차가 있습니다. 화학 요법. 이런 식으로 수술 전후에 종양이 더 이상 자라는 것을 방지 할 수 있습니다. 사전으로요법, 이렇게하면 종양을 더 쉽게 제거 할 수 있습니다. 그러나 치료 후 종양은 때때로 적어도 더 이상 자라는 것을 예방할 수 있습니다. 요법 대부분의 ATRT는 매우 공격적이고 악성이기 때문에 완전한 치료를 가져옵니다. 다양한 연구에 따르면 광범위한 치료에도 불구하고 XNUMX 년 이내에 많은 질병이 여전히 치명적입니다. XNUMX 세 이상의 영향을받은 어린이는 치료에 더 효과적인 치료 옵션을 사용할 수 있기 때문에 생존 가능성이 최소화됩니다. 예를 들어 방사선은 XNUMX 세 이후에만 가능합니다.
전망과 예후
비정형 기형 및 횡문근 종양의 예후는 매우 불리한 것으로 간주됩니다. 가장 빈번한 환자 뇌종양 아이들입니다. 그들은 진단 후 평균 80 년 이내에 암으로 사망 할 확률이 2 %입니다. 현재의 과학적 및 의학적 가능성은 아직 치료를 달성하거나 종양의 성장을 상당히 지연시키기에 충분하지 않습니다. 종양은 치료를 받거나받지 않고 매우 강력한 악성 성장을 보입니다. 의료 요법 내에서 가능한 한 완전히 종양을 제거한 다음 재발을 방지하기 위해 시도합니다. 종종 시도가 실패하고 치료는 일시적이거나 전혀 불가능합니다. 대부분의 환자에서 종양은 머리 수술 과정에서 심각한 뇌 손상의 위험이 있습니다. 이것은 돌이킬 수없는 것으로 간주되고 심각한 유발 기능 장애. 운동 장애 또는 언어 문제 외에도 지능이 저하되거나 기억. 심한 경우 뇌 손상은 일상적인 의료 지원이나 영구 간호 없이는 더 이상 독립적 인 생활이 불가능 함을 의미합니다. 이러한 경우 삶의 질이 상당히 저하됩니다.
예방
비정형 기형 / 횡문근 종양은 예방할 수 없습니다. 그러나 횡문근 소인 증후군의 가족력이 입증 된 부모는 항상 기껏해야 치료 전 또는 임신.
추적 조사
이 질병에는 일반적으로 특별한 또는 직접적인 조치들 영향을받은 사람이 사용할 수있는 사후 관리의. 이 경우 감염된 사람은 주로 조기 진단에 의존하므로 종양을 조기에 발견하고 치료할 수 있습니다. 진단이 일찍 이루어질수록 질병의 진행 과정이 더 좋습니다. 이러한 이유로이 종양의 조기 발견은 전경에 있으므로 리드 더 많은 합병증이나 불만에. 그러나 많은 경우이 질병은 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축시킵니다. 어떤 경우에는 치료 자체가 외과 적 개입을 통해 수행됩니다. 그러한 수술 후 환자는 어떤 경우에도 휴식을 취하고 몸을 돌봐야합니다. 노력이나 기타 스트레스가 많은 활동은 피해야합니다. 또한, 자신의 가족이나 친구의 도움과 보살핌은 대개 매우 유용합니다. 이것은 또한 심리적 혼란을 예방할 수 있습니다. 성공적인 치료 후에도 더 많은 종양을 조기에 발견하고 제거하기 위해 일반적으로 의사의 검사가 필요합니다.
이것은 당신이 스스로 할 수있는 것입니다
비정형 기형 및 횡문근 종양의 경우 치료 가능성이 상대적으로 낮습니다. 그럼에도 불구하고 영향을받은 아동의 부모는 치료 가능성을 높이기 위해 몇 가지 조치를 취할 수 있습니다. 우선 소아과 의사와 자세한 상담을받는 것이 중요합니다. 조치들 의학적 치료와 최적으로 조정될 수 있습니다. 재발 위험이 높기 때문에 치료 후 후속 검사도 수행해야합니다. 영향을받은 아동의 부모는 인터넷 포럼이나 자조 그룹에서 지원을받을 수 있습니다. 다른 친척과의 접촉은 그들이 질병을 이해하고 받아들이는 데 도움이됩니다. 의사가 동의하고 종양이 근육 줄이나 신경관을 누르지 않는 경우 영향을받은 아동은 집에서 중간 정도의 운동을 할 수 있습니다. 비정형 기형 및 횡문근 종양의 경우 항상 포괄적이어야합니다. 이야기 아이와의 치료. 특히 어린 아이들은 질병을 이해하는 데 도움이 필요합니다. 부모는 예를 들어 전문 클리닉에서 또는 정신 병리학 자와 상담하여 질병이있는 아동을위한 특별한 치료 옵션을 찾을 수 있습니다. 심각한 질병의 경우에는 큰 정서적 부담이 있습니다. 친척은 외상 치료 아이의 상실에 대처하기 위해. 이에 따라 담당 의사가 지원하는 모든 조직 작업을 처리해야합니다.
