청소년 골수 단핵구 백혈병 영유아에서 발생하는 악성 백혈병입니다. 많은 경우, 청소년 골수 단핵구 백혈병 간단히 JMML이라는 약어로 참조됩니다. 청소년 골수 단핵구에서 백혈병, 조혈 모세포의 악성 형질 전환, 단핵구, 발생합니다.
청소년 골수 단핵구 성 백혈병이란 무엇입니까?
기본적으로 청소년 골수 단핵구 백혈병은 골수이 형성 증후군과 골수 증식 성 신 생물 사이의 잡종으로 간주됩니다. 청소년 골수 단핵구 성 백혈병은 특히 심각한 형태의 만성 백혈병입니다. 이 질병은 주로 25 세 미만의 어린이에게 영향을 미칩니다. 발병 당시의 평균 연령은 약 50 년입니다. WHO는 청소년 골수 단핵구 백혈병을 골수 증식 및 골수이 형성 질환으로 분류합니다. 청소년 골수 단핵구 백혈병은 모든 백혈병 진단의 약 XNUMX ~ XNUMX %를 차지합니다. 예를 들어 미국에서는 진단이 XNUMX 년에 XNUMX ~ XNUMX 회 발생하는 것으로 추정됩니다. 따라서 백만 명당 한 명의 어린이가 매년 청소년 골수 단 구성 백혈병에 걸립니다.
활동
청소년 골수 단핵구 백혈병의 잠재적 원인으로 수많은 다른 요인이 논의되고 있습니다. 그러나 현재 의학 연구 현황에 따르면 질병의 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 지금까지 거의 없음 환경 요인 청소년 골수 단핵구 성 백혈병의 형성을 지원하는 것으로 확인되었습니다. 또한이 질병에 걸린 어린이의 약 80 %가 15 개월이되기 전에 진단을받습니다. 이러한 이유로 유전이 질병의 발병에 특별한 역할을한다고 가정합니다. 또한 감염된 환자의 20 % 이상이 소위 백혈병 세포에서 실험실 검사를 통해 밝혀지는 소위 유전 적 이상을 보입니다. 영향을받은 개인의 약 XNUMX ~ XNUMX %가 신경 섬유종증 1 형. 모든 환자의 25 %가 RAS의 코딩을 담당하는 소위 원 종양 유전자의 돌연변이로 고통받습니다 단백질. 마지막으로, PTPN11의 돌연변이는 영향을받은 환자의 약 35 %에서 나타납니다.
증상, 불만 및 징후
청소년 골수 단핵구 백혈병의 상황에서 환자의 개별 사례, 중증도 및 증상에 따라 다양한 증상과 불만이 발생할 수 있습니다. 일부 특히 전형적인 증상은 영유아에서 발생하는 즉시 의사와 부모에게 경고해야합니다. 다양한 조합의 수많은 증상은 청소년 골수 단핵구 백혈병의 존재를 나타낼 수 있습니다. 예를 들어, 열병, 창백 피부, 기침, 감염에 대한 높은 감수성, 낮은 체중 증가, 자발적으로 발생하는 출혈, 황반 구, 또는 림프절 병증. 또한 중등도 간 비대, 백혈구 증가증, 빈혈증, 심한 비장 비대 및 단핵구증, 또는 혈소판 감소증 적절한 조사를해야합니다. 어떤 경우에는 청소년 골수 단핵구 백혈병과 신경 섬유종증 1을 앓고있는 소아도 특정 다른 증상을 나타냅니다. 여기에는 예를 들어, 피부, 다발성 신경 섬유종, 사마귀 겨드랑이, 시신경 아 교종, 다발성 Lisch 결절 및 다양한 기형 뼈. 여기서 가능한 조건에는 구부러진 다리 무릎 아래로, 척추 측만증, 낮음 골밀도.
질병의 진단 및 경과
청소년 골수 단핵구 백혈병 진단의 일환으로 다양한 검사 방법을 선택할 수 있으며 담당 전문의가 개별 사례를 고려하여 적용 여부를 결정합니다. 기본적으로 청소년 골수 단핵구 성 백혈병의 확실한 진단을 위해서는 세 가지 기준이 필요합니다. 여기에는 필라델피아 염색체 또는 BCR 또는 ABL 융합의 부재가 포함됩니다. 유전자 그리고 폭발의 비율 골수 및 피 20 % 미만입니다. 또한 말초에는 리터당 XNUMX 개 이상의 단핵구 단위가 있습니다. 피. 관련 기준은 다음의 실험실 테스트를 통해 분석됩니다. 골수 및 피. 청소년 골수 단핵구 성 백혈병의 예후는 영향을받은 개인이 치료에 얼마나 잘 반응하는지에 달려 있습니다. 조치들. 청소년 골수 단핵구 백혈병의 예후에 관한 몇 가지 발견은 시간이 지남에 따라 나타납니다. 예를 들어, 어린 아이들의 생존은 요법 단지 XNUMX %입니다. 조혈 세포 이식 회복 가능성을 높입니다. 여기서 생존율은 약 50 %까지 증가합니다.
합병증
이 질병에서 백혈병은 주로 영유아에게 영향을 미칩니다. 환자는 일반적으로 창백함으로 고통받습니다. 피부, 기침 그리고 종종 높은 열병. 감염에 대한 환자의 감수성도 현저하게 증가하여 감염이나 염증이 더 자주 발생할 수 있습니다. 전신에 출혈이 발생하는 것도 드문 일이 아닙니다. 또한, 영향을받은 사람은 또한 환자의 미관에 부정적인 영향을 미치는 반점을 보일 수 있습니다. 마찬가지로, 다양한 기형이나 기형이 화면에 나타나는 것은 드문 일이 아닙니다. 뼈 환자의. 줄인 골밀도 또한 골절 및 기타 부상이 더 쉽게 발생할 수 있습니다. 영향을받은 사람들의 삶의 질은 이러한 형태의 백혈병에 의해 상당히 제한되고 감소됩니다. 일반적으로이 백혈병은 줄기 세포의 도움으로도 치료할 수 있습니다. 더 이상의 합병증은 발생하지 않습니다. 안타깝게도이 질병은 장기적으로 치료할 수 없기 때문에 환자는 평생에 의존해야 할 수도 있습니다. 요법. 이것이 기대 수명의 감소로 이어질지는 일반적으로 예측할 수 없습니다.
언제 의사를 만나야합니까?
영유아는 질병의 증상을 보이는 즉시 즉시 치료를 받아야합니다. 청소년 골수 단핵구 백혈병은 개별적이고 매우 다양한 증상을 나타내므로 매우 다른 이상이 발견되면 의사를 방문하는 것이 좋습니다. 시기 적절한 의학적 치료를받지 않으면 아이는 아이의 공격적인 성장으로 인해 사망 할 수 있습니다. 암. 소아가 비정상적으로 자주 감염되거나 기침을 계속하거나 피부가 창백한 경우 의사와 상담해야합니다. 자발 출혈이 반복적으로 발생하는 경우 어린이가 놀이 활동에 관심이 없거나 무관심하면 의사를 방문해야합니다. 피부 외양에 이상이 있으면 사마귀 또는 상체의 부종은 의사와 상담해야합니다. 복부 또는 부위의 돌출 간 걱정스러운 것으로 간주되므로 확인해야합니다. 골격계의 특성, 개인의 기형 뼈 또는 기형은 더 면밀히 조사해야하는 불규칙성의 표시입니다. 행동 이상, 성격 변화가 있거나 아이가 불편한 상태를 반복적으로 표현하는 경우 의사를 방문해야합니다. 성능이 저하되면 피로, 수면에 대한 필요성 증가 또는 비정상적인 체중 변화, 증상을 조사하고 의사와 상담해야합니다. 시각 또는 청력의 제한은 기존의 추가 경고 신호로 간주됩니다. 건강 불일치.
치료 및 치료
여러 조치들 청소년 골수 단핵구 백혈병의 치료에 사용할 수 있습니다. 그러나 현재까지 국제적으로 인정받은 치료 프로토콜은 없습니다. 현재 청소년 골수 단핵구 백혈병에는 두 가지 주요 치료 방식이 사용됩니다. 한편으로 영향을받은 환자는 화학 요법 or 방사선 치료반면에 줄기 세포 이식. 의 경우 화학 요법, 그것은 질병에 대한 장기적인 치료를 제공하지 않는 것으로 보입니다. 그러나 현재 확인 된 연구 결과는 없습니다. 방사선 요법 또한 분명히하지 않습니다 리드 완전한 회복으로. 그러므로, 줄기 세포 이식 치료의 유일한 가능성입니다. 기본적으로 환자가 젊을수록 치료 가능성이 높아집니다.
전망과 예후
청소년 골수 단핵구 백혈병의 예후는 많은 환자에서 좋지 않습니다. 치료를 받더라도 합병증이나 후유증이 발생할 수 있습니다. 의학적 치료 없이는 질병의 진행은 영향을받은 사람들의 90 % 이상에서 치명적입니다. 통계적 평가에 따르면 환자의 생존 가능성은 5 % 미만이며, 의사의 조기 진찰과 진단, 종합 의료를 통해 완치 가능성이 높아집니다. 요법 시작됩니다. 치료가 빨리 시작 될수록 예후가 좋아집니다. 이 질병은 어린이와 영유아에서 발생하기 때문에 친척은 첫 번째 이상과 이상이있을 때 건강 진단을 받아야 할 의무가 있습니다. 조혈 세포 이식 치료의 형태로 선택되면 생존 가능성이 약 50 %까지 증가합니다. 이것은 현재 질병에 대한 최선의 치료 옵션입니다. 그럼에도 불구하고 백혈병은 환자의 절반에서 여전히 치명적입니다. 또한이 치료를 수행 할 수 있는지 개별적으로 검사해야합니다. 이식 영향을받은 모든 환자에게 사용할 수 없습니다. 회복 된 환자는 추가 과정에서 다시 청소년 골 수단 구성 백혈병이 발생할 수 있습니다. 질병이 재발하면 예후가 좋지 않습니다.
예방
현재 의학 연구 상태에 따르면 알려진 효과는 없습니다. 조치들 또는 영유아에서 청소년 골수 단핵구 성 백혈병의 발병을 예방하는 방법. 이것은 주로 질병의 기원이 주로 유전적인 것으로 보이기 때문입니다.
추적 조사
청소년 골수 단핵구 성 백혈병에 대한 후속 조치는 치료 직후입니다. 현재 연구에 따르면 현재 영유아를 질병으로부터 보호하기위한 예방 조치는 없습니다. 그러나 부모는 질병의 진행 과정과 치료 가능성에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다. 무엇보다도 의사가 가능한 한 빨리 질병을 발견 할 수 있도록 자녀를 정기적으로 검사해야합니다. 유아가 기침 과도하게 감염되기 쉽고 피부색이 옅은 경우 부모는 특히주의해야합니다. 치료가 신체적, 정서적 부담이기 때문에 어린 환자와 온 가족의 삶의 질이 크게 저하됩니다. 이것이 바로 친척의 도움이 중요한 이유입니다. 입원이 필요한 경우 부모는 자녀와 함께있어 불안을 해소 할 수 있습니다. 만약 우울증 완화 중증의 결과로 영향을받은 부모에서 발생 스트레스, 그들은 종종 자신의 치료가 필요합니다. 심리 치료의 틀 안에서 그들은 가치를 느끼고 자신의 독창적 인 힘 다시. 아이들의 질병 진행 과정에 따라 무엇보다도 많은 사랑의 지원이 필요합니다. 가족의 정서적 보살핌을 통해 영유아는 보살핌을 받고 치유 과정에 긍정적 인 영향을 미칠 수 있습니다.
직접 할 수있는 작업은 다음과 같습니다.
청소년 골수 단핵구 백혈병은 영유아에게 영향을 미치므로 자조 조치에 대한 책임은 환자 자신에게 있지 않습니다. 대신, 부모 나 보호자는 행동으로 질병의 진행 과정과 치료 가능성을 지원합니다. 예를 들어, 부모는 질병이 적시에 진단되도록 도와줍니다. 조기 진단은 치료 가능성에 긍정적 인 영향을 미치므로 여기에 상당한 영향을 미칠 수 있습니다. 예를 들어, 부모는 기침과 창백함과 같은 증상을 조심합니다. 열병 신생아와 영아의 감염에 대한 감수성이 증가했습니다. 이러한 증상은 질병의 존재를 나타내며 부모에게 즉시 의사의 진찰을 받도록합니다. 질병을 치료하는 동안 치료 조치가 육체적, 정신적 스트레스를 받기 때문에 환자의 삶의 질은 일반적으로 상당히 감소합니다. 아이들은 부모와 친척들로부터 정서적 지원을받습니다. 따라서 가능할 때마다 부모는 특히 장기 입원 환자와 의료 시술 중에 자녀가 불안에 대처할 수 있도록 병원에서 자녀와 함께 지냅니다. 질병이 우울증 완화 또는 환자의 부모의 다른 심리적 문제, 심리 치료 치료가 포함되어야합니다.
