넓은 의미의 동의어
의료 : Myospasia impulsiva
- Gilles de la Tourette 증후군
- 투 렛병 / 장애
- 운동 및 음성 틱을 동반 한 일반화 된 틱 질환
뚜렛 증후군은 근육 (운동) 및 언어 (음성)를 특징으로하는 신경 정신 질환입니다. 틱, 반드시 동시에 발생하는 것은 아닙니다. 투렛 증후군은 종종 행동 장애와 관련이 있습니다. Tics 단순하거나 복잡하고, 갑자기 나타나고, 수명이 짧고, 비자발적이거나 반 자율적 인 움직임 또는 소음과 소리입니다.
일반 인구에서 뚜렛 증후군의 발생률은 0.03 %에서 1.6 % 사이이지만 값이 0.4 %에서 3.8 % 사이 인 연구도 있습니다. 이것은 질병의 발병률이 인구에 따라 다르다는 것을 의미합니다. 예를 들어, 뚜렛 증후군은 아프리카 계 미국인에서 훨씬 덜 자주 발생하는 것으로 보이며 사하라 사막 이남의 아프리카 인구에서는 거의 발견되지 않습니다.
그러나 Tourette 증후군은 빈도는 다르지만 모든 문화권에서 발견됩니다. 그러나 일반적으로 전 세계 청소년의 약 1 %가 영향을받는다고 할 수 있습니다. 독일에서는 전체 인구의 0.2 % – 1.5 %에 영향을 미치며 남성은 여성보다 XNUMX 배 더 자주 영향을받습니다.
연혁
이 질병은 1825 년 프랑스 의사이자 교육자 인 Jean Itard (1774-1838)에 의해 의학 문헌에서 처음 언급되었습니다. 그는 복잡한 보컬을 가졌던 후작 de Dampierre의 눈에 띄는 행동을 묘사했습니다. 틱 그녀는 7 살 때부터 이상한 움직임, 이상한 소리, 종종 외설적 인 말을 포함했습니다. 이 행동 때문에 그녀는 공적 생활에서 물러나야하고 86 세의 나이로 외로워 죽었습니다.
투렛 증후군이라는 이름은 프랑스의 신경 학자 인 조지 질 드 라 투렛 (George Gilles de la Tourette)으로 거슬러 올라갑니다. 그는 60 년 후 마르 퀴즈 드 담 피에르 (Marquise de Dampierre)와 유사한 틱으로 고통받는 다른 9 명의 환자에 대한 연구를 발표했습니다. 이 연구는 다음과 같은 제목으로 출간되었습니다. "Maledie des Tics. “Mozart와 André Malraux도 Tourette 증후군을 앓고 있다고합니다.
투렛 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 해당 영역에 기능 장애가 있다고 가정합니다. 뇌 시스템과 같은 기초 신경절, 메신저 물질 (송신기) 도파민. 송신기는 신호를 전송하는 역할을하는 물질입니다. 뇌 투렛 증후군의 경우 과도하게 활동합니다.
논문은 반대자들이 도파민 (도파민 길항제)는 틱을 감소시키는 반면, 도파민 (도파민)의 작용을 모방하여 도파민 효과를 증가시키는 물질은 물론 암페타민과 같은 물질이 틱을 유발합니다. 또한 도킹 사이트 (수용체)의 수는 도파민 (D2- 수용체)는 질병의 중증도에 해당합니다. 또한 시스템의 장애 세로토닌 메신저로 존재하는 물질도 원인으로 간주됩니다.
또한 뚜렛 증후군은 유전병이라고 가정합니다. 환자의 60 %에서 틱이 가족 구성원에게서 발견 될 수 있으므로 소위“양성 가족력”이 있습니다. 유전 과정은 아마도 우성이거나 반 우성일 것입니다. 즉, 부모 중 한 명만이 질병에 걸린 유전자를 가지고 있어야 자녀가 틱이나 투렛 증후군을 앓을 수 있습니다.
따라서 Tourette의 환자는 50 % 확률로 병든 유전자를 물려받습니다. 그러나 질병의 중증도는 매우 다양 할 수 있으므로 질병이 반드시 투렛 증후군의 전체 그림을 가져야하는 것은 아니지만 약간의 틱만 포함 할 수도 있습니다. 예를 들어, 발현은 질병에 걸린 유전자가 어머니 또는 아버지로부터 유전되었는지 여부에 따라 다릅니다 (게놈 각인).
일반적으로 여성은 남성보다 덜 자주 그리고 덜 심각하다고 말할 수 있습니다. 영향을받은 유전자의 정확한 유전자 위치는 아직 발견되지 않았습니다. 소위 신경 억제제 (신경이완제) 및 약물 간질 (항간질제) 중단.
증상은 이미 언급 된 운동 및 음성 틱입니다. 비틀 거리는 소리 의 목 그리고 얼굴, 충동의 통제 감소, 청산에 대한 충동 목, 음란하고 공격적인 표현의 반복적 인 방출 (코프 롤리 아), 자위 동작 (copraxia)과 같은 외설적 인 동작 (copraxia), 방금들은 소리 나 단어의 반복 (echolalia), 방금 본 조정 된 동작의 반복 (에코 프레 시아), 그리고 음절의 반복 (구개). 운동 경련이 너무 두드러져 정상적인 손의 자발적인 움직임이 불가능합니다. 약 10 %의 환자가 소위 불안한 상태로 고통받습니다. 다리 다리의 비자발적 움직임을 유발하는 증후군.
또한 Tourette 증후군의 특정 수반되는 증상이 있지만 이것이 반드시 임상 사진의 일부는 아닙니다. 이들은 유창하지 않은 언어, 과잉 행동 장애입니다. 어린 시절, 주의력 결핍 장애, 세거나 만지는 것과 같은 강박 적 행동, 고의적으로 때리는 것과 같은 자기 파괴적 행동 머리, 또는 기타 행동 이상. 비틀 거리는 소리 FBI 증오 범죄 보고서 목 그리고 얼굴 영역은 또한 포함합니다 경련 하지만 원인은 매우 다양하며 뚜렛 증후군에 의해서만 발생할 수는 없습니다. 눈꺼풀 – 원인은 다음과 같습니다. 투렛 증후군의 첫 증상은 보통 생후 2 ~ 15 년 사이에 발생하며 드물게 생후 20 년 이후에 발생합니다.
운동 경련은 초기 증상입니다. 약 50 %는 복잡한 운동 틱, 즉 박수와 같은 여러 근육 영역을 포함하는 틱을 개발합니다. 최대 35 %의 경우 에코 라 리아와 60 %의 코프로 랄리 아가 발생합니다. 많은 환자에서 증상이 완전히 가라 앉거나 (차도) 적어도 상당히 호전됩니다.
종종 뚜렛 병 환자는 강박 장애가 있거나 어렸을 때 주의력 결핍 및 과잉 행동 장애가있었습니다. 뚜렛 증후군으로 진단되는 장애의 경우 정신 장애 진단 및 통계 매뉴얼 (American Psychiatric Association 1987)에 따라 다음 진단 기준을 충족해야합니다.
- 질병이 진행되는 동안 한 번에 여러 운동 및 하나 이상의 발성 경련 (반드시 동시에는 아님)
- 하루 동안, 거의 매일 또는 XNUMX 년 이상 반복되는 여러 번의 틱 발생
- 틱의 수, 빈도 및 유형, 그리고 발생하는 신체 부위 및 증상의 변화 과정의 규칙적인 변화
- 21 세 이전에 발생
따라서 평신도에게 가장 눈에 띄고 주목할만한 증상 인 coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia 및 palilalia는 반드시 Tourette 증후군의 진단과 관련이 없습니다. 진단은 환자에게 질문 (연상)하고 장기간에 걸쳐 증상을 관찰하여 질병의 중증도를 결정할 수 있도록합니다.
이것은 Tourette 증후군의 신뢰할 수있는 진단을 위해 특별히 개발 된 설문지와 추정 척도를 사용하여 수행됩니다. 환자 자신과 가족을 평가하는 것도 중요합니다. 병력. 그러나 특정 검사는 없으며 실험실도 이미징도 없습니다.
그러나 뇌 뇌파 (뇌파, EEG) 및 뇌의 가상 단면 이미지 (단 광자 방출 컴퓨터 단층 촬영, SPECT)를 생성하는 방법을 사용하여 뚜렛 증후군을 다른 질병과 구별 할 수 있습니다. SPECT는 질병의 진행 단계에서 D2 수용체에 대한 도파민의 감소 된 결합을 보여줍니다. 원인이자가 면역 반응 인 경우 항체 감지 할 수 있습니다.
투렛 증후군의 필수적인 부분 인 운동 경련은 빠른 불수의 적 근육 경련 (근간 대성) 및 운동 장애 (근긴장 이상)와 구별되어야합니다. 틱은 일정 시간 동안 억제 될 수 있지만 근간 대증은 전혀 억제 할 수 없으며 근긴장 이상은 어느 정도만 억제 할 수 있습니다. 또한 틱은 실제 움직임을 유발하는 선행 감각 이상을 동반합니다.
이 감각 구성 요소는 다른 운동 장애와의 근본적인 차이입니다. 유전학 연구에 따르면 뚜렛 증후군, 만성 틱 및 강박 장애 사이의 연관성이 입증되었습니다. 그러나 시간이 지남에 따라 스스로 틱을 다루는 법을 배우고 따라서 심리 치료 나 약물 치료가 필요하지 않은 환자도 있습니다.
그러나 환자의 사회적 환경을 질병에 대해 교육하는 것이 항상 중요하여 수용이 더 커지고 환자의 고립이 방지됩니다. 투렛 증후군의 치료는 증상에 따라서 만 수행 할 수 있습니다. 즉, 증상, 즉 틱만 치료할 수 있지만 일반적으로 원인을 설명 할 수없고 치료할 수 없습니다.
종종 행동 요법 환자가 일상 생활에서 틱을 마스터하는 방법을 배워야하는 유용합니다. 예를 들어, 사물이나 행동에 집중할 때 약해 지지만 스트레스를 받으면 강해집니다. 약물 요법은 일반적으로 틱이 환경에 너무 무서워 환자가 너무 제한되어 있거나 환자 자신이나 다른 사람을 대상으로하는 공격적인 틱의 경우에만 사용됩니다.
가장 효과적인 진드기 감소 약물은 다음과 같습니다. 신경이완제 haloperidol, pimozide 및 fluphenazine과 같은 효과는 도파민 수용체의 영향으로 인한 것입니다. 그러나 약물의 가능한 부작용과 치료의 이점을 비교해야합니다. 사용 신경이완제 피로와 동기 감소로 이어지며, 이는 특히 학교 아이들에게 문제가됩니다. 또한 신경 이완제는 운동 장애의 위험이 있습니다 조정 (운동 이상증), 이것이 심한 경우에만 처방되어야하는 이유입니다. 클로니딘, tiapride 및 설피 리드 부작용은 적지 만 효과적이지 않습니다.
