PFAPA 증후군은 조건 일반적으로 심각한 에피소드가있는 어린이에게 나타납니다. 열병 및 특정 동반 증상. 때문에 열병 소아과 의사 사무실에서 흔히 볼 수있는 증상입니다. 감별 진단 어려운 것으로 간주됩니다. PFAPA 증후군에서 열성 에피소드를 유발하는 정확한 원인 어린 시절 아직 알려지지 않았습니다.
PFAPA 증후군이란 무엇입니까?
PFAPA 증후군의 주요 증상은 소위 재발 성입니다. 열병 유아기에. 겉보기에 특정 간격으로 재발하는 이러한 발열 에피소드는 리드 부모는 자녀와 함께 소아과 사무실을 방문합니다. 소아과 의사는 PFAPA 증후군의 존재를 의심합니다. 예를 들어 부모가 발작이없는 간격 동안 다음 발열 에피소드에 대한 특정 시간을 이미 지정할 수있는 경우입니다. 소아과 의사의 진료실에서 병력이나 기타 임상 증상에 대한 명백한 이유없이 발열 상태가 자주 발생하기 때문에 감별 진단 꽤 어렵습니다. 따라서 PFAPA 증후군의 유무를 확인할 수 있도록 배제 진단의 의미에서 수많은 조사가 필요하다. 섭씨 40도까지의 고열을 동반 한 열이 부모에게는 매우 두려울 수 있지만, PFAPA 증후군은 양성이며, 즉 양성이며 늦은 손상이나 지연 효과가 예상되지 않는 것으로 알려져 있습니다. 나이가 들어감에 따라 발열 에피소드가 완전히 사라졌다가 나중에 재발하지 않을 수 있습니다.
활동
PFAPA 증후군은 드문 소아 질환으로 간주됩니다. 그럼에도 불구하고 영향을받은 어린이의 중요하지 않은 비율이 올바르게 진단되지 않았다고 가정해야합니다. 이것은 한편으로는 질병의 불특정 열 과정과 다른 한편으로는 원인이 여전히 명확하게 식별되지 않는다는 사실 때문입니다. PFAPA 증후군은 1987 년 미국에서 처음으로 소아에서 발생하는 불분명 한 열로 설명되었습니다. 현재의 지식에 따르면, PFAPA 증후군의 발생은 추가의 신체적 정신적 발달과 어린이의 성장에 영향을 미치지 않습니다. 그러나 염증 그리고 소위 자가 항체 에서 찾을 수 있습니다. 피 열이 발생하는 동안 영향을받은 어린이의. 따라서 전문가들은 이제 PFAPA 증후군이자가 면역 질환이라고 가정합니다. 이것은 또한 일시적인 열을 설명 할 것입니다. 그러나 어떤 내인성 구조에 대해 정확히 알려지지 않았습니다. 자가 항체 형성되고, 차례로 리드 면역 복합체의 형성 및 따라서 신체의 염증성 방어 반응에. 또한 유전 정보는 질병 발병에 중요한 역할을합니다. 오늘날, PFAPA 증후군은 유 전적으로 결정된 면역 조절 장애라고 가정해야합니다.
증상, 불만 및 징후
이 장애의 주요 증상은 재발입니다. 재 발열, 갑자기 그리고 공격에서 발생합니다. 초기 발병도 일반적이며, 일반적으로 아직 XNUMX 세가되지 않은 소아에서 발생합니다. 열 에피소드 사이의 간격은 일반적으로 완전히 무증상입니다. 추가 연속 검사를 통해 PFAPA 증후군의 열 외에 세 가지 주요 증상이 확립되었습니다. 여기에는 치은염, 구내염, 인두염 및 관련 부종 및 염증 자궁 경부의 림프 노드, 림프절염. PFAPA 증후군을 앓고있는 모든 환자의 XNUMX 분의 XNUMX 이상에서 이러한 세 가지 주요 증상이 열과 함께 나타납니다. 질병의 추가 불만 및 징후는 비특이적 복부 및 근육의 형태로 나타납니다. 통증, 만큼 잘 피부 몸 전체에 나타날 수있는 발진. 이것을 보여주는 아이들 피부 열과 관련된 증상은 특히 오진 될 가능성이 높습니다. 급성 발열 에피소드에서 전형적인 징후는 염증 백혈구 증식, 반응성 왼쪽 이동 및 상승 피 세포 침강 속도, ESR은 실험실 혈액 검사에서 정기적으로 감지 할 수 있습니다.
질병의 진단 및 경과
잠정적 진단은 초기에 다양한 수반되는 증상과 함께 재발 성 발열의 주요 임상 증상을 기반으로합니다.인두염, 구내염 및 자궁 경부 림프절염은 검사와 촉진으로 진단 할 수 있습니다. 진단을 확인하려면 실험실 검사가 필요합니다. 질병의 고전적인 과정은 열이 10 주에서 XNUMX 주 간격으로 발생하고 각각 약 XNUMX 일 동안 지속된다는 것입니다. 전반적으로 극적인 성격에도 불구하고 질병의 진행 과정은 양성이므로 늦은 후유증이 예상되지 않습니다. 또한, 증상의 갑작스럽고 영구적 인 소실과 같은 자발적 완화는 XNUMX 세 이후에 드물게 발생하지 않습니다.
합병증
PFAPA 증후군으로 인해 영향을받은 어린이는 주로 매우 고열로 고통받습니다. 이 열은 주로 에피소드에서 발생하며 영향을받은 사람의 삶의 질을 크게 저하시킬 수 있습니다. 많은 경우 환자의 발달이 지연됩니다. 또한 PFAPA 증후군은 리드 치아의 불편 함과 잇몸의 염증. 영향을받은 사람들이 인후염과 심한 부종으로 고통받는 것도 드문 일이 아닙니다. 림프 노드. 고통 복부 또는 위 눈에 띄게 될 수도 있습니다. 또한 근육이 아프고 아이들은 발진으로 고통받습니다. 피부. 발진은 또한 열등감이나 어린이의 자존감 저하를 유발할 수 있습니다. 어떤 경우에는 PFAPA 증후군이 놀림이나 괴롭힘을 유발하기도합니다. 이것의 직접적인 치료 조건 일반적으로 불가능합니다. 그러나 약물의 도움으로 에피소드가 제한 될 수 있습니다. 특별한 합병증이 발생하지 않습니다. 그러나 PFAPA 증후군이 영향을받은 사람의 기대 수명에 부정적인 영향을 미칠지는 예측할 수 없습니다.
언제 의사를 만나야합니까?
PFAPA 증후군의 위험 그룹에는 어린이와 유아가 포함됩니다. 열이 반복적으로 간헐적으로 발생하면 의사가 증상을 명확히해야합니다. 특히 고열은 의사의 진찰을 받아야합니다. 생명을 위협하는 상태가 발생할 수 있으며 XNUMX 차 손상이 발생할 위험이 있습니다. 따라서 의사와의 상담이 필요합니다. 자발적인 회복이 자주 일어나며 질병의 진행 과정에서 새로운 갑작스런 발열이 발생할 수 있습니다. 이 단계에서 자녀가 건강하고 적절하게 보살핌을받을 수 있도록 부모는 의사에게 포괄적 인 정보를 구해야합니다. PFAPA 증후군의 특징적인 질병은 갑작스런 증상의 시작입니다. 고려할 수있는 사전 경고 신호 나 표시가 없습니다. 염증의 경우, 불편 함 입 및 인후뿐만 아니라 피부 모양의 변화뿐만 아니라 아이는 의학적 도움이 필요합니다. 만약 복통 또는 근육계 장애가 발생하는 경우 증상은 의사와상의해야합니다. 부푼 림프 땀샘 또는 부종 목 표시 건강 문제. 증상이 지속되거나 강도가 증가하면 의사가 필요합니다. 발진에 특별한주의를 기울여야합니다. 상처 or 고름 형성. 멸균 된 경우 상처 치료 제공되지 않습니다. 피 중독이 발생할 수 있습니다. 이것은 생명을 위협하는 조건 빠른 조치가 필요합니다.
치료 및 치료
인과, 즉 원인 관련 요법, 현재까지 PFAPA 증후군에서는 가능하지 않았습니다. 따라서 열성 에피소드 및 동반 증상을 조기에 중단하려는 모든 치료 시도는 증상이 있습니다. 특히 실제로 증상이 반응하지 않는 것으로 보입니다. 관리 of 항생제 또는 비 스테로이드 성 항염증제 마약. 이것은 또한 PFAPA 증후군이 원인이 아님을 시사합니다. 박테리아. 그러나, 그 관리 of 코티 존, 특히 코르티손 유도체 프레드니손, 매우 짧은 시간에 발열 에피소드가 눈에 띄게 사라졌습니다. 이것은 PFAPA 증후군이 특별한 형태의자가 면역 질환이라는 의혹을 강화 시켰습니다. 따라서 높은선량 코티 존 관리 주입은 선택 약물로 간주됩니다.
전망과 예후
어린이에게 흔한 PFAPA 증후군은 종종 인식되지 않는 열병을 나타냅니다. 대부분의 소아과 의사는이 상태를 인식하지 못합니다. 그럼에도 불구하고 예후는 좋지 않습니다. 지속적으로 반복되는 발열 에피소드는 수년 동안 지속될 수 있습니다. 증상에 따라 치료를 받고 최대 XNUMX 년 후에 치유됩니다. 그러나 드물게 성인이되어서 PFAPA 증후군의 후유증으로 고생하는 경우가 많으며, PFAPA 증후군은 종종 관련성이없는 것으로 인식되지 않는 증상이있는 에피소드에서 발생합니다. 발열 에피소드가 있습니다. 인두염, 편도선염, 아구창 FBI 증오 범죄 보고서 입, 부은 자궁 경부 림프절. 어린이의 경우 이러한 증상은 의심스럽지 않습니다. PFAPA 증후군은 일반적으로 다음과 같이 잘못 해석됩니다. 저온 후유증 또는 편도선염, 그에 따라 처리됩니다. 증상이 곧 해결되기 때문에 실제 원인을 알 수 없습니다. 그러나 동일한 증상이 XNUMX ~ XNUMX 년에 걸쳐 주기적으로 재발합니다. 발열이 시작될 때 코르티코 스테로이드를 한 번 투여하면 발열이 사라집니다. 마찬가지로 다른 증상도 사라집니다. 문제는 이것이 도움이된다는 것입니다. 요법 종종 불쾌한 결과를 초래합니다. 이 방법으로 치료받은 환자의 절반은 아직 알려지지 않은 이유로 질병의 증상이 악화됩니다. 더 자주 코르티코 스테로이드 요법 사용하면 열 발생 빈도가 더 높아집니다. 이제 일주일에 한두 번 발생합니다.
예방
현재의 지식을 바탕으로 부모와 의사는 질병의 발병을 예방하기 위해 아무것도 할 수 없습니다. 열 발생으로 인해 영향을받은 어린이가 수년에 걸친 시련을 피하려면 PFAPA 증후군을 가능한 한 빨리 명확하게 진단해야합니다.
추적 조사
PFAPA 증후군에서 조치들 질병의 정확한 원인이 아직 정확히 알려지지 않았기 때문에 대부분의 경우 후속 치료의 수가 크게 제한됩니다. 따라서 부모는 더 많은 합병증과 증상을 예방하기 위해 매우 초기 단계에서 자녀와 함께 의사와 상담해야합니다. 의사의 진찰을 일찍받을수록 질병의 진행이 더 좋아집니다. 대부분의 어린이는 다양한 약물 복용에 의존합니다. 증상을 지속적으로 완화하기 위해 올바른 복용량을 사용하도록주의해야합니다. 특히 부모는 약물 섭취를 적절히 모니터링해야합니다. 불확실하거나 부작용이있는 경우 즉시 의사와 상담해야합니다. 의사의 정기 검진은 아이의 상태를 영구적으로 모니터링하는 데 매우 유용합니다. 영향을받은 아이들은 쉬고 쉬어야합니다. 어떤 경우에도 노력은 삼가해야합니다. 원칙적으로 더 이상의 후속 조치는 없습니다. 조치들 필요합니다. 적절한 치료를 통해 PFAPA 증후군은 일반적으로 환자의 기대 수명을 단축시키지 않습니다.
직접 할 수있는 작업은 다음과 같습니다.
PFAPA 증후군은 처음에는 약물 치료가 필요합니다. 이것은 다양한 자조로 지원 될 수 있습니다. 조치들. 또한 환자는 많은 양의 수분을 섭취해야합니다. 체액 섭취는 신체의 미네랄 저장을 보충하고 탈수. 하루에 XNUMX ~ XNUMX 리터가 이상적이며 미네랄 물, 허브 티 희석 된 과일 주스는 마셔야합니다. 고열은 송아지 랩의 도움으로 줄일 수 있습니다. 이를 위해 수건 두 개를 시원하게 담근다 물 종아리를 짧게 짜서 감습니다. 이러한 조치는 하루에 세 번 적용해야합니다. 일반적으로 열이 섭씨 39.5도 이상으로 올라가지 않도록주의해야합니다. 고열의 경우 의사에게 알려야합니다. 가정 요법 다음과 같은 수반되는 증상에도 권장되지 않습니다. 두통 또는 아프다 사지. PFAPA 증후군이있는 경우 운동을하지 마십시오. 환자는 질병 단계에서 열을 완전히 치료하고 충분한 수면을 취해야합니다. 스트레스 불규칙한 수면 및 소비뿐만 아니라 피해야합니다. 각성제. 열이 더 심해지거나 비정상적인 증상이 동반되면 의사에게 알려야합니다.
