Cobb 증후군은 기형과 관련된 드물게 발생하는 질병입니다. 피 선박. Cobb 증후군은 태어날 때부터 존재하며 근육의 혈관종으로 나타납니다. 피부, 뼈및 척수, 무엇보다도. 혈관종은 동정맥 또는 정맥 만 있습니다. Cobb 증후군은 일반적으로 신체의 특정 부위에 국한됩니다.
Cobb 증후군이란 무엇입니까?
Cobb 증후군은 동의어로 척추 동정맥 메타 메릭 증후군 또는 피부 혈관 척추 혈관 종증이라고합니다. 일반적으로 혈관종은 피부 비교적 무해합니다. 그러나 Cobb 증후군에서 발생하는 혈관종은 인식되지 않는 손상을 나타냅니다. 척수. 특히 소위 AV 기형이 빈번합니다. 이들은 신경 학적 결손과 마비를 일으킬 수 있습니다. 질병 용어 인 Cobb 증후군은 1915 년에 처음으로 질병을 과학적으로 요약 한 질병의 첫 번째 설명자를 기반으로합니다. Cobb 증후군은 다음과 같은 전형적인 이상을 특징으로합니다. 선박 FBI 증오 범죄 보고서 피부, 일부는 동정맥 또는 정맥 전용입니다. 피부 외에도 뼈, 근육, 척수, 수질은 또한 병변의 영향을받습니다. 선박. 기형은 부분적으로 분포하며 때로는 일부 메타 머를 포함합니다. Cobb 증후군은 일반적으로 매우 낮은 빈도로 발생하며 현재까지 알려진 질병 사례는 100 건 미만입니다. Cobb 증후군은 남성과 여성에서 거의 똑같이 발생할 가능성이 있습니다.
활동
Cobb 증후군에서 현재의 증거는 염색체. 영향을받은 환자의 가족에도 군집이 없습니다. Cobb 증후군은 배아 발달의 초기 단계에서 발생합니다. 이 과정에서 후기 혈관의 전구 세포는 나중에 영구적으로 위치하는 뼈, 피부 또는 척수와 같은 영역으로 이동합니다.
증상, 불만 및 징후
Cobb 증후군의 증상은 다양하며 때로는 개별 사례에 따라 다릅니다. 가장 전형적인 것은 질병의 신경 학적 징후이며, 그중 일부는 급성 출혈성 에피소드와 유사합니다. 또한 척수 부위의 만성 정맥 울혈과 유사한 점이 때때로 발견됩니다. 혈관 기형의 국소화는 신경 학적 결함의 심각성을 결정합니다. 따라서 이상은 흉부, 천골 또는 자궁 경부에서 발생합니다. 대부분의 경우하지가 적자의 영향을받습니다. 예를 들어, 일반적으로 대칭이 아닌 양측 운동 및 감각 결핍이 발생합니다. 또한 소위 괄약근 장애가 발생합니다. 피부에서 Cobb 증후군의 징후는 일반적으로 혈관의 XNUMX 차원 이상, 특히 이른바 포트 와인 모반에서 나타납니다. 또한 혈관 지방종, 혈관 각화 종 및 림프관종이 형성 될 수 있습니다. 수질의 기형은 대부분 동정맥 이상입니다. 반대로 뼈 그리고 근육계 결과는 통증 또는 완전히 무증상입니다.
진단
Cobb 증후군의 진단은 일반의가 초기 검사 후 환자를 의뢰하는 적절한 전문가에 의해 이루어집니다. 환자 인터뷰는 개별 증상을 분석하고 병력. 그런 다음 의사는 처음에는 육안 검사를 통해 Cobb 증후군으로 고통받는 사람을 검사합니다. 여기서 초점은 주로 피부에 나타나는 콥 증후군의 외부에서 보이는 징후를 검사하는 것입니다. 반면에 더 깊은 층의 혈관종은 이미징 절차를 통해서만 감지 할 수 있습니다. 예를 들어, MRI 검사 및 수질 혈관 조영술 사용됩니다. 혈관 조영술 구조의 정확한 표현을 제공합니다 피 선박. 초음파 검사를 통해 태아기에 상응하는 이상을 감지 할 수있는 것이 특히 중요합니다. 이런 식으로 어떤 경우에는 Cobb 증후군의 산전 진단이 가능합니다. 의무의 일부로 감별 진단, 치료 전문가는 Cobb 증후군과 수포진 대상 포진, 파브리 증후군 및 유아 혈관종. 증상의 유사점 리드 Cobb 증후군과 약간의 혼동에.
합병증
Cobb 증후군은 질병의 심각성과 위치에 따라 다양한 합병증이 발생할 수 있습니다. 그러나 대부분의 경우 척수 부위에 문제가 발생합니다. 용기가 잘못 형성되어 제대로 작동하지 않을 수 있습니다. 이로 인해 신체의 특정 사지와 사지가 제대로 작동하지 않는 경우가 많습니다. 신체의 어느 부분이 영향을 받을지 여부와 영향을받는 부분을 예측하는 것은 불가능합니다. Cobb 증후군은 또한 환자에게 뼈의 기형을 유발할 수 있습니다. 반드시 그런 것은 아닙니다 통증. 치료는 의사가 수행 할 수 있으며 Cobb 증후군의 증상을 비교적 잘 제한 할 수 있습니다. 일반적으로 수술로 발생하며 리드 합병증에. Cobb 증후군으로 인해 환자는 인내심을 가질 가능성이 더 큽니다. Cobb 증후군에서는 질병의 진행 과정이 치료와 표현에 달려 있기 때문에 정확한 예측이 불가능합니다. 일반적으로 환자의 기대 수명은 줄어들지 않으며 증후군은 환자의 삶을 특별히 제한하지 않습니다. Cobb 증후군은 선천적이므로 예방하거나 피할 수 없습니다.
언제 의사를 만나야합니까?
일반적으로 Cobb 증후군은 다양한 기형을 초래하므로 추가 진단이 필요하지 않습니다. 단, 기형으로 인해 일상 생활에 어려움을 겪는 사람이있을 때마다 의사의 진찰을 받아야합니다. 갑작스런 마비 징후 나 민감성 장애는 Cobb 증후군을 나타낼 수도 있으며 의사의 검사를 받아야합니다. 더욱이, 영향을받은 사람들은 종종 운동 기능 및 조정, 특히 어린이의 경우 의사와 즉시 상담해야합니다. 고통 뼈와 근육은 콥 증후군의 일부가 될 수 있으며 건강 진단의 이유이기도합니다. Cobb 증후군이 일찍 진단 될수록 질병의 진행 과정이 더 좋아집니다. 일반적으로이 증후군은 일반의가 진단 할 수 있습니다. 그러나 이것은 또한 이미징 기술의 사용을 필요로합니다. 다양한 전문가의 도움을 받아 추가 치료를 수행 할 수 있습니다. 영향을받은 사람과 그 친척이 증후군으로 인해 심리적 불편을 겪는 경우 심리 치료를 제공해야합니다.
치료 및 치료
Cobb 증후군의 치료 옵션은 비교적 진보되고 다양합니다. 의사는 보통 색전술을 통해 뼈와 근육 주위의 혈관 변화를 치료합니다. 이 치료 방법의 틀 내에서 폐색 of 피-베어링 동맥은 유기 접착 물질을 사용하여 수행됩니다. 대부분의 경우 치료는 외과 적으로 수행됩니다. 피부 표면의 작은 이상은 레이저 빔으로 잘 치료할 수 있습니다. 수질의 손상뿐만 아니라 방사상 손상도 색전술을받습니다. 혈관 내 치료법이 실패하면 주사 paraspinally 또는 epidurally로 간주됩니다. 일반적으로 방사선을 수행 할 필요가 없습니다. 요법. Cobb 증후군의 적시 진단과 후속 치료 관련 조치들 환자의 신경 장애 발생률을 줄입니다. 특히 팔다리와 같은 마비의 위험을 줄여줍니다. 원칙적으로 Cobb 증후군의 정확한 예후는 불가능합니다. 어떤 경우에는 혈관 손상으로 인해 증상이 거의 또는 전혀 발생하지 않습니다. Cobb 증후군을 부적절하게 치료하면 환자는 각각 Foix-Alajouanine 증후군 또는 아 급성 괴사 성 척수염이 발생할 위험이 있습니다.
전망과 예후
Cobb 증후군의 과정은 매우 다양 할 수 있습니다. 경증의 경우, 영향을받은 사람에게 많은 고통을주지 않고 종종 치료가 필요하지 않은 몇 가지 기형과 피부 질환이 있습니다. 심한 경우에는 다양한 기형과 장기 손상이 발생할 수 있으며 무증상 생활의 전망은 다소 열악합니다. 다양한 기형은 영향을받는 사람들에게 신체적, 심리적 부담을 줄 수 있습니다. 그러나 초기 단계에서 치료를 받으면 지연 효과를 피할 수 있습니다. 치료를하지 않거나 기형이 심하여 수술로 치료할 수없는 경우 예후는 부정적입니다. 삶의 과정에서 다음과 같은 다른 불만이 종종 발생합니다. 순환계 장애, 조기 관절 마모 또는 열악한 자세. 또한 사회 불안과 같은 심리적 장애, 조울증, 우울증 완화 또는 열등감 복합체가 발생할 수 있습니다. 수반되는 통증은 일반적으로 정신적, 육체적 문제에 기여합니다. 조건 영향을받은 사람들의. Cobb 증후군에서는 일반적으로 기대 수명이 줄어들지 않습니다. 이 증후군은 일반적으로 영향을받은 사람의 삶에 큰 제한을주지 않으며 웰빙을 감소 시키지도 않습니다. 그러나 선천성 질환이므로 인과 적 치료 가능성도 없다. Cobb 증후군도 예방할 수 없습니다.
예방
이 질병은 출생시 존재하기 때문에 Cobb 증후군을 예방할 수있는 옵션이 없습니다.
후속 치료
수술 후 정기적 인 후속 검사가 수행됩니다. 처음 며칠 동안 혈관종이 완전히 제거되었는지 확인하기 위해 후속 혈관 조영술을 수행합니다. XNUMX ~ XNUMX 일 후 출혈이없는 경우 환자는 퇴원 할 수 있습니다. 수술 후 출혈 및 기타 합병증이있는 경우 입원 기간은 몇 주일 수 있습니다. 수술 후 통증은 약물로 치료합니다. 물리 치료 일반적으로 재활에는 필요하지 않습니다. 그러나 척수에 AV 기형의 경우 마비가 이미 형성되었을 수 있으므로 더 긴 재활 기간 동안 보상해야합니다. 수술 중 합병증이 발생하지 않았다면 수술 상처는 XNUMX ~ XNUMX 주 후에 완전히 치유되어야합니다. 그때까지 환자는 일할 수 없으며 충분한 휴식을 취해야합니다. 또한 다양한 건강 회복 후 위험. 예를 들어, 혈전이 형성되거나 Foix-Alajouanine 증후군과 같은 이차 질환이 발생할 수 있습니다. 이러한 이유로 환자는 치료 과정을 모니터링하고 합병증 발생시 필요한 조치를 취할 수있는 의사를 정기적으로 만나야합니다. 기타 후속 조치 조치들 엄격한 피부 관리 및 증상 일기 유지, 부작용 기록 또는 상호 작용 처방 된 약물뿐만 아니라 기타 비정상적인 증상 및 증상.
스스로 할 수있는 일
자조를위한 힌트와 팁은 Cobb 증후군에서 매우 제한적입니다. 그들은 삶의 기쁨을 보존하고 피해를 입은 사람과 그의 가까운 친척을 위해 살 용기에 초점을 맞추고 있습니다. 심리적 안정을 통해 환자와 가족은 삶의 질을 위해 많은 일을 할 수 있습니다. 질병의 중증도에 따라 아동은 치료를 받고 영구적으로 치료할 수 있습니다. 이 경우 부모의 간단한 동반만으로 두려움을 완화 할 수 있습니다. 자녀가 선천성 기형으로 매우 고통받는 부모는 안정된 환경을 구축하고 아동의 질병에 대한 포괄적 인 정보를 얻어야합니다. 일반적인 생활 방식은 가능한 가능성에 맞게 조정되어야합니다. 좋은 웰빙을 위해 사회 생활에 참여하는 것은 관련된 모든 사람에게 중요합니다. 아동의 자신감이 강화되어야하고 질병으로 가능한 모든 사업에 대한 지원이 제공되어야합니다. 동시에 가까운 친척이 자신을 제공하는 것이 중요합니다. 균형. 질병은 관련된 모든 사람에게 정서적으로 스트레스를주기 때문에 각 개인의 안녕을 고려해야합니다. 두려움이나 걱정이 증가하면이를 해결하고 필요한 경우 치료 적 도움을 구해야합니다.
