쇼그렌 증후군

정의

Sjögren 's syndrome (Sjögren-Larsson 증후군이라고도 함)은 1933 년 스웨덴 인에 의해 처음 설명되었습니다. 안과 의사 Henrik Sjögren. 그것은 눈의 건조 함이며 구강 류마티스 질환과 관련하여 만성 다발성 관절염.

개요

쇼그렌 증후군은 1933 년에 처음 설명 된자가 면역 질환으로, 면역 체계 주로 타액선과 눈물샘을 대상으로합니다. 그것은 소위 콜라 게 노스에 속합니다. Sjögren 증후군은 다음과 같은 증상을 유발합니다. 피 테스트 자가 항체, ie 항체 환자 자신의 몸에 대해 감지됩니다.

질병의 원인을 알 수 없기 때문에 오늘날에도 치료가 어렵습니다. 불만 사항은 다음과 같이 처리됩니다. 점안액 반대 마른 눈, 건조에 대해 많이 마셔 입, 진통제 그리고 고통스러운 관절 관련. 또한 항염증제를 사용할 수도 있습니다.

예후는 일반적으로 좋지만 수반되는 질병에 따라 다릅니다.

안구 건조증 (주된 증상),
입, 코, 목 부위의 건조한 점막 및
자신과의 공동 불만. 이 질병의 발생 원인은 아직 알려져 있지 않습니다.

Sjögren 증후군의 분류는 무엇입니까?

다음과 같은 질병 림프종, 에이즈, 유육종증 또는 이식편 대 숙주 질환이있는 경우 이러한 분류 기준은 사용되지 않습니다. 방금 언급 한 질병이 존재하지 않고 다른 류마티스 성 질병도 알려지지 않은 경우, 90 개 기준 중 4 개가 충족되는 즉시 원발성 쇼그렌 증후군이 나타날 확률이 6 % 이상이라고 가정 할 수 있습니다 (포인트의 경우 6, SS-A / Ro의 존재 만 항체 필수). 추가 (류마티스 성) 질환 (예 : 류마티스 관절염 (만성병 환자 다발성 관절염), 홍 반성 루푸스 or 경피증)가 알려진 경우, 첫 번째 또는 두 번째 기준과 여섯 번째 기준과 두 가지 기준 번호가있는 경우 이차 쇼그렌 증후군이 존재할 확률이 90 % 이상입니다.

3, 4 및 5가 충족됩니다. 이차 쇼그렌 증후군의 진단은 전형적인 증상 (건조 문제 등)과 SS-A / Ro 또는 SS-B / La가 확인되면 확인 될 수 있다고 논의됩니다. 항체 있습니다. 이러한 상황에서 다음과 같은 추가 검사를 수행 할 의무는 없습니다. 입술의 생검.

눈에 대한 불만 아래 첨부 된 설문지의 1-3 번 질문 중 하나에 대해 적어도 하나의 긍정적 인 대답.
아래 설문지의 4-6 번 질문 중 하나에 대한 적어도 하나의 긍정적 인 대답.
눈 결과 Schirmer 또는 Rose Begal 검사 양성.
조직 결과 1mm50의 침샘 조직 당 최소 4 개의 림프 세포 초점 (> 2 개의 단핵 세포)
타액선 침범 다음 3 가지 검사에서 적어도 하나의 양성 결과 : 타액선 신티 그래피, 이하선 sialography 자극되지 않은 타액 흐름 (<1.5 ml15 분).
타액선의 신티 그래피,
파로 티아 대화 그래픽
자극받지 않음 타액 흐름 (<1.5 ml15 분).
자가 항체 검출 적어도 하나의 양성 결과 : SS-A / Ro- 또는 SS-B / La 항체 항핵 항체 (ANA) 류마티스 인자
SS-A / Ro 또는 SS-B / La 항체
항핵 항체 (ANA)
류마티스 인자
타액선의 신티 그래피,
파로 티아 대화 그래픽
자극받지 않음 타액 흐름 (<1.5 ml15 분).
SS-A / Ro 또는 SS-B / La 항체
항핵 항체 (ANA)
류마티스 인자

감염된 환자의 주요 불만은 눈의 건조, 입 및 기타 점막. 이러한 불만이 발생하고 알레르기 또는 이와 유사한 것으로 설명 할 수없는 경우 쇼그렌 증후군도 고려해야합니다.

눈 침범 : 생리 학적으로 우리 눈의 표면은 눈물 막에 젖어 있습니다.
눈물 막은 다른 땀샘에서 방출되는 다양한 구성 요소로 구성됩니다. 이 눈물 막이 충분하지 않으면“건조한 눈”의 이미지가 생성됩니다. 다음과 같은 특징이 일반적입니다. 이러한 불만이 발생하고 알레르기 또는 이와 유사한 것으로 설명 할 수없는 경우 Sjögren 증후군도 고려해야합니다. 눈은 눈의 눈물을 증가
눈의 건조감
눈의 이물감 ( "눈 속의 모래")
붉어지고 염증이 생긴 눈
눈의 눈물 증가
입 참여 : 눈물샘뿐만 아니라 침샘 분비를 담당하는 타액 로 구강 (이하선, 하악 및 설측 이하선).
여기에서 다음과 같은 증상이 나타납니다. 입과 목의 건조 함 잦은 음주 점막과 잇몸의 염증
입과 목의 건조 함
자주 마셔
점막 및 잇몸의 염증
기타 이사회 구성원 : 신체의 다른 점막도 영향을받을 수 있습니다. 코, 기관 및 기관지. 장기 관련에는 다음이 포함됩니다. 관절, 근육과 폐. 다른 기관은 거의 또는 거의 영향을받지 않습니다.
눈의 건조감
눈의 이물감 ( "눈 속의 모래")
붉어지고 염증이 생긴 눈
눈의 눈물 증가
입과 목의 건조 함
자주 마셔
점막 및 잇몸의 염증

의혹은 의사가 말하며 일반적으로 안과 의사 설명 된 증상에 근거하여 ENT 또는 치과 의사.

확실한 진단을 내릴 수 있도록 항체 검사를 실시합니다. 이 테스트는 자가 항체 SS-A와 SS-B는 쇼그렌 증후군의 전형적인 증상입니다. 다양한자가 항체와 그로 인한자가 면역 질환에 대한 자세한 기사는 Autoantibodies에서 찾을 수 있습니다.

매일 스트레스가 많은 안구 건조증으로 XNUMX 개월 이상 고통을 겪으셨습니까?
눈에 이물질 (모래)이 자주 느껴지십니까?
눈물 대체제를 하루에 3 번 이상 사용하십니까?
XNUMX 개월 이상 매일 구강 건조증을 앓고 있습니까?
성인이되었을 때 구강 침샘이 반복적으로 또는 지속적으로 부어 오른 적이 있습니까?
마른 음식을 삼키기 위해 무언가를 마셔야합니까?

다음과 같은 Sjögren 증후군의 고전적인 증상 외에도 구강 건조 와 마른 눈, 환자는 다양한 다른 질병으로 고통받을 수 있습니다.

많은 환자들이 두통, 심각도가 다양 할 수 있습니다. 편두통-같은 공격 구역질 빛에 대한 민감성은 쇼그렌 증후군에서도 발생할 수 있습니다. 헤어 손실 의 징조 일 수있다 철분 결핍 Sjögren 증후군 환자.

탈수 피부와 점막의 종종 작은 출혈로 이어지고 피 응고도 방해받을 수 있습니다. 사람이 정기적으로지는 경우 피, 이것은 철분 결핍. 그러나, 탈모 쇼그렌 증후군 치료에 사용되는 다양한 약물 (예 : 면역 억제제 또는 세포 증식 억제 약물)에 의해 유발 될 수도 있습니다.

Sjögren 증후군의 인과 요법은 오늘날에도 여전히 불가능합니다. 원인을 해결할 수 없습니다. 증상 만 치료합니다. 다양한 의학 분야가 함께합니다.

XNUMXD덴탈의 안과 의사 눈을 촉촉하게 유지하기 위해 소위 "인공 눈물"이라고하는 눈물 대체물을 처방합니다. 치과 의사는 무가당 레몬 캔디 또는 구강 청결제와 같은 침을 증가시키는 약제를 권장합니다. 공동 불만에 대해서는 진통제 또는 항 염증 약물을 투여 할 수 있습니다.

일반적으로 매일 최소 1.5 리터의 충분한 수분 섭취가 보장되어야합니다. 증상 개선에 대한 약물 및 비 약물 접근법이 많이 있지만 쇼그렌 증후군은 아직 치료 가능한 것으로 간주되지 않습니다. 그러나 최근 질병 활동을 조절하고 환자의 삶의 질을 개선하기위한 새로운 치료 옵션이 연구되었습니다.

새로운 치료법은 면역 조절 작용을하는 소위 생물학적 요법 및 약물 ( "생물학적")입니다. 이것은 약물을 사용하여 면역 체계 더 이상 신체의 구조에 대해 활동하지 않습니다. 현재이 분야의 약물은 Sjögren 증후군 치료 용으로 승인되지 않았지만 현재이 분야에 대한 집중적 인 연구가 진행 중이므로 가까운 장래에 개선 된 치료 옵션에 대한 희망이 있습니다. Sjögren 증후군에 대한 적절한 대체 치료법을 제공하지 않으며 질병의 진행을 예방하거나 늦추기에 결코 충분하지 않습니다.

그러나 대체 치유 접근법은 삶의 질을 개선하고 증상을 완화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 동종 요법 치료를 계획하고 경험이 풍부한 동종 요법을 동반 할 수 있습니다. 염증과 증상의 급성 악화의 경우 즉시 의사와 상담해야합니다.

진단을 내리기 위해 의사는 혈액 샘플을 채취하여 다양한 검사를합니다. 실험실 값 및 항체. 일반적으로 Sjögren 증후군은 다 클론 성 고 감마 글로불린 혈증이 특징입니다. 이것은 혈액의 면역 세포가 특정 항체 (감마 글로불린)의 수치를 증가 시킨다는 것을 의미합니다.

그러나 고 감마 글로불린 혈증은 감염성 질환이나 만성 염증성 장 질환과 같은 많은 질병에서 발생하기 때문에 이것만으로는 쇼그렌 증후군의 존재를 증명하지 못합니다. 혈액 내 많은 항체로 인해 혈액 침강 속도 (BSG)도 증가합니다. 환자는 또한 적혈구 결핍 (빈혈증), 백혈구 (백혈구 감소증) 및 / 또는 혈액 혈소판 (혈소판 감소증).

Sjögren 증후군 환자의 50-80 %는 특정 자가 항체, ANA (항핵 항체). 이들은 면역 세포에 의해 생성되고 신체의 세포 핵에 대한 항체입니다. 일반적으로 항체는 다음과 같은 이물질로부터 신체를 보호합니다. 박테리아 or 바이러스.

따라서 ANA의 양성 검출은자가 면역 질환의 징후가 될 수 있습니다. 면역 체계 신체 자체의 구조를 이물질로 잘못 인식하여 파괴합니다. Sjögren 증후군을 나타내는 다른자가 항체는 SS-A 항체와 SS-B 항체입니다. 이들 단백질 다른 구성 요소를 대상으로 세포핵.

의 성분에 대한 항체 침샘 또는 소위 류마티스 인자도 일부 환자에서 눈에.니다. 혈액 내 항체 수준은 주로 임상 증상에 따라 다르기 때문에 질병의 중증도에 대한 결론을 내릴 수 없습니다. Sjögren 증후군의 최종 진단을 내리기 위해서는 양성 검사 결과를 항상 임상 증상과 함께 평가해야합니다.

영향을받은 사람들의 거의 50 %에서 질병이 저절로 발생합니다. 즉, 다른 수반되는 질병없이 소위 XNUMX 차 쇼그렌 증후군이 발생합니다. 이차성 쇼그렌 증후군은 일반적으로 류마티스 성 기저 질환입니다 (예 : 만성 다발성 관절염). 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.

면역 체계의 오작동이 의심됩니다. 이것은 소위자가 면역 질환 인 신체 자체 세포에 대한 것으로 보입니다. 쇼그렌 증후군은 예방할 수 없습니다.

그것은 면역 체계의 오작동으로, 자신의 몸에 대항하여 싸우려고합니다. 오늘날까지이자가 면역 질환의 발병은 아직 완전히 이해되지 않았기 때문에 예방 조치를 취할 수 없습니다. 쇼그렌 증후군은 만성 질환 아직 치료할 수 없습니다.

이것은 환자가 평생 동안 질병과 함께 살아야 함을 의미합니다. 그럼에도 불구하고 Sjögren 증후군은 질병이 매우 느리게 진행되기 때문에 비교적 좋은 예후를 보입니다. 원발성 쇼그렌 증후군이 시작될 때 일반적으로 타액선과 눈물샘이 영향을받습니다.

조직은 백혈구 (림프구) 그리고 결국 파괴됩니다. 이것은 눈과 입의 불만으로 눈에.니다.탈수). 질병이 진행됨에 따라 피부와 같은 다른 기관은 신경계, 관절 와 내부 기관 또한 영향을받습니다.

그 결과, 영향을받은 사람들은 종종 삶의 질이 크게 저하됩니다. 다른 질병 (예 : 류마티스)의 맥락에서 발생하는 이차 쇼그렌 증후군의 진행 과정 관절염 또는 만성 간염 B), 기저 질환에 의해 결정됩니다. 약물과 적절한 치료 (예 : 인공 눈물 또는 타액 투여)는 증상을 완화하고 삶의 질을 크게 향상시킬 수 있습니다.

이 질병은 그 자체로 치명적이지 않습니다. 쇼그렌 증후군 환자는 종종 심혈관 질환, 감염 또는 림프종으로 사망합니다 (림프 선 암일반적으로 쇼그렌 증후군의 예후는 좋지만 관절 침범 등 수반되는 질병에 따라 다릅니다. 대부분의 경우 쇼그렌 증후군은 현재까지 완치가 부족함에도 불구하고 질병이 매우 천천히 진행되기 때문에 양성입니다. 따라서 상대적으로 좋은 예후를 보입니다.

따라서 대부분의 환자는 기대 수명이 단축되지 않습니다. 그러나 기대 수명은 다른 기관의 관련 여부에 따라 크게 달라집니다. 눈물 외에 침샘 및 다양한 기타 땀샘 (예 : 땀샘) 신경계 or 내부 기관 질병의 영향을받을 수도 있습니다.

특히, 쇼그렌 증후군이있는 사람들은 폐 참여는 질병으로 인해 조기에 사망 할 확률이 XNUMX 배 증가합니다. 또한 Sjögren 증후군은 다양한 악성 종양이 발생할 위험을 크게 증가시킵니다. 림프 노드 (예 : 비호 지킨 림프종, MALT 림프종 또는 변연부 림프종). 쇼그렌 증후군은 천천히 진행되거나 재발 할 수 있습니다.

재발은 질병 활동이 영구적이라는 것을 의미하지만 증상이 항상 똑같이 발음되는 것은 아닙니다. 새로운 염증은 눈 주변과 입안의 건조 함과 같은 급성 증상을 특징으로하는“재발”을 유발합니다. 영향을받은 사람들은 지치고 무력하며 피곤함을 느낍니다.

종종 재발은 더 큰 육체적 노력이나 과도한 요구가 선행되지만 반드시 그럴 필요는 없습니다. 알코올, 카페인 음료 (커피 및 차) 또는 설탕 함량이 높은 음식의 섭취는 또한 신체의 염증 활동을 촉발시켜 재발을 유발할 수 있습니다. Sjögren 증후군에는 땀샘과 다른 여러 기관을 향한 염증 과정이 있습니다.

건강하고 균형 잡힌 다이어트 증상을 개선하고 치료를 지원하며 환자의 삶의 질을 향상시킬 수 있습니다. 질병의 주요 특징은 눈과 입의 건조 함입니다. 이러한 이유로 환자는 가능한 한 많은 양의 액체를 마시고 카페인이 함유 된 커피, 녹차 및 홍차는 신체에서 물을 끌어 들이기 때문에 피해야합니다.

술과 매운 음식에도 동일하게 적용됩니다. 단 음료는 또한 불만을 악화시키기 때문에 영향을받은 사람들은 물, 무가당 차 또는 고도로 희석 된 과일 주스에 의존해야합니다. 무설탕 껌 또는 막대 사탕은 땀샘의 타액 생성을 자극 할 수 있으므로 좋은 선택입니다.

많은 사람들이 쇼그렌 증후군 진단을받은 후 식습관을 바꿔야합니다. 그들은 종종 하나 이상의 음식 과민증 (예 : 글루텐)이 있습니다. 식사는 주로 육류, 유제품, 가공 식품 및 단 식품의 과도한 소비를 최대한 제한해야합니다.

이것은 충분한 비타민, 미네랄 및 미량 원소는 신체에 흡수 될 수 있습니다.

많은 신선한 야채,
물고기,
올리브 오일과
과일이 존재합니다.

쇼르 그렌 증후군은 점막과 피부의 변화가 특징입니다. 이 질병은 점차 신체의 땀샘을 파괴합니다.

결과적으로 점막이 건조 해지고 피부가 건조 해지고 벗겨집니다. 쇼그렌 증후군은 종종 보라색을 동반합니다. 피부 변화, 피부의 염증성 발적 (환형 홍반), 팽윤 및 가려움. 일부 환자는 레이노 증후군 수반되는 증상으로.

이것은 손가락의 혈액 순환을 감소시켜 감염된 부위의 피부를 하얗게 만듭니다. 그 후 조직에 산소가 부족하여 색이 파란색으로 바뀌고 반응 적으로 혈액 순환이 증가하고 손가락이 붉어지고 상처를 입습니다. 피부의 전형적인 삼색 (흰색-파랑-빨강)으로 인해, 레이노 증후군 "삼색 현상"이라고도합니다.

이 순환계 장애는 몇 시간 동안 지속될 수 있으며 종종 Sjögren 환자의 감기 나 스트레스에 의해 유발됩니다. 쇼그렌 증후군으로 고통받는 환자는 중증 장애 카드를 신청할 수 있습니다. 장애 정도 (GdB)는 일상 생활의 신체적 한계에 따라 다릅니다.

환자의 증상에 따라 GdB에 해당하는 점수가 다릅니다 (예 : 30 점은 GdB 30에 해당). 의료 전문가가 장애 정도를 개별적으로 결정합니다. 쇼그렌 증후군의 정확한 원인은 아직 명확하지 않지만 환경 적 영향과 호르몬 요인 외에도 유전 적 요소가 질병의 발병에 기여한다는 증거가 늘어나고 있습니다.

그럼에도 불구하고 Sjögren 증후군이 어린이에게 전염 될 위험은 1-3 %로 비교적 낮습니다. 특히 중년 여성은 질병의 영향을 받기 때문에 환자가 임신 중이거나 임신을 원할 때가 자주 발생합니다. Sjögren 증후군이있는 경우, 질병의 치료는 일반적으로 변경되어야하기 때문에 치료 의사 및 산부인과 의사와 함께 어린이에 대한 욕구를 신중하게 계획해야합니다. 임신.

Sjögren 증후군에 사용되는 많은 약물은 다음에 해로운 것으로 간주되므로 중단해야합니다. 세균 또는 이러한 준비의 안전성 임신 충분히 보장되지 않습니다. 원발성 쇼그렌 증후군이있는 여성은 다음과 같은 위험이 증가하지 않습니다. 유산 or 조산 일반 인구에 비해. 이차 쇼그렌 증후군에서이 요인은 주로 기저 질환에 따라 달라집니다.

극히 드문 경우에 산모의자가 항체는 다음 기간 동안 태아 혈류로 옮겨 질 수 있습니다. 임신. 이로 인해 심장 부정맥 그리고 B 세포 림프종의 발달 (악성 종양 림프 노드). 쇼그렌 증후군이 있다고해서 영향을받은 여성이 아이를 가져서는 안된다는 의미는 아닙니다.

의 위험 조산 or 유산 임신 중에는 질병에 의해 증가하지 않으며 질병이 아이에게 전염 될 위험은 상대적으로 적습니다. 그러나 자녀를 갖기를 원하는 여성은 특히 신체적으로 건강하지 않은 경우 자녀를 양육하는 것이 심리적, 육체적 부담이 될 수 있음을 알아야합니다. 어떤 경우에도 환자는 치료 의사와 가족 계획에 대해 논의하여 약물 치료를 중단 할 수 있습니다. 임신 임신 중에 대체 치료 옵션을 고려할 수 있습니다.

종종 쇼그렌 증후군과 같은자가 면역 질환은 다른 질병과 함께 발생하며 그 반대의 경우도 마찬가지입니다. 예를 들어, 하시모토 병 환자의 20 % 이상이 갑상선염 또한 쇼그렌 증후군을 앓고 있습니다. 쇼그렌 증후군이 하시모토 병과 함께 발생하면 "이차성 쇼그렌 증후군"이라고합니다 (수반되는 질병없이 발생하는 XNUMX 차 쇼그렌 증후군과 반대).

하시모토 갑상선염 또한 만성 질환을 유발하는자가 면역 질환입니다. 갑상선 염증. 결과적으로, 갑상선 활동이 부족 해지고 환자는 지치고 피곤함을 느낍니다. 두 질병 사이의 정확한 관계는 아직 완전히 이해되지 않았지만 두 경우 모두자가 면역 과정이 중요한 역할을합니다.