폐 저형성 증은 배아 발달 동안 한쪽 또는 양쪽 엽의 저 발달이며, 이는 부족으로 인한 것일 수 있습니다. 양수 또는 탈장 횡격막. 영향을받은 신생아는 호흡 곤란을 경험하고 종종 인공 호흡. 탈장은 산전 교정이 가능합니다.
폐 저형성 증이란 무엇입니까?
Hypoplasias는 유 전적으로 조직 또는 전체 기관 부분 및 기관의 저 발달로 인해 발생합니다. 정도에 따라 기능 장애 또는 최소한 기능 장애가 저개발로 인해 발생할 수 있습니다. 폐 저형성 증은 폐의 선천성 저 발달입니다. 태아 폐 저형성의 일부로 충분히 성숙하지 않습니다. 한쪽 또는 양쪽 폐의 크기가 줄어 듭니다. 저형성 폐의 가장 흔한 증상은 신생아의 호흡 곤란입니다. 발현의 원인은 태아기에 장애를 일으키는 다양한 상황으로 간주 될 수 있습니다. 심각도 폐 저형성 증은 원인에 따라 크게 다를 수 있습니다. 거의 증상이없고 경미한 증상은 심각하거나 치명적인 형태만큼이나 생각할 수 있습니다. 폐 저형성 증은 절대로 생명과 양립 할 수없고 항상 치명적인 과정을 초래하는 폐의 불유합과 구별되어야합니다.
활동
폐 저형성 증의 원인은 매우 잘 알려져 있습니다. 선천성 횡격막 탈장을 포함하여 여러 가지 다른 요인이 폐 발달 부족의 원인이 될 수 있습니다. 이러한 횡격막 탈장은 다음의 기형입니다. 횡격막 그것은 복부 공간에서 흉부 공간의 폐쇄 분리를 허용하지 않습니다. 탈장은 태아의 폐를 압박 할 수 있습니다. 이 압박의 결과로 폐의 성장이 억제됩니다. 탈장 이외에 횡격막, 양측 신장 무형성은 또한 폐의 저형성을 유발할 수 있습니다. 이 현상은 주로 포터 증후군에 존재하며 생명과 양립 할 수 없습니다. 때문에 태아 음료수 양수 그러나 어떤 것도 해제하지 않습니다 양막 낭 신장의 부착 실패로 인한 재 처리를 위해 양수 이 현상에는 결핍이 존재하여 폐의 형성 저하를 촉진합니다. 폐 저형성 증은 또한 다른 기원의 양수 결핍으로 인해 발생할 수 있습니다. 포터 증후군이이 현상의 기초가된다면 그 과정은 치명적입니다.
증상, 불만 및 징후
폐 저형성 증은 출생 직후에 나타납니다. 환자는 다음과 관련 될 수있는 심한 호흡 곤란으로 고통받습니다. 청색증. 그만큼 피부 저형성 증으로 인한 폐 기능 장애로 인해이 증상의 일부로 푸르스름하게 변합니다. 조직은 사이 공간으로 후퇴 갈비 살 이상 흉골 언제 호흡. 또한 환자는 숨을 내쉴 때 신음합니다. 흡입하면 콧 구멍이 강하게 움직입니다. 또한, 그들은 병리학 적으로 가속화 된 호흡 그들의 유기체가 폐 크기의 부족을 보상하려고 시도하는 빈호흡의 의미에서. 폐 저형성 증과 그로 인한 호흡 곤란의 가장 흔한 합병증 중 하나는 폐기종의 형성과 조직의 기타 공기 축적입니다. 기흉, pneumomediastinum 또는 pneumoperitoneum. 폐기종은 실제로 진행됨에 따라 숨가쁨을 악화시킵니다. 의 원주 가슴 증가 및 심장 스트레스 하락의 발달을 촉진 할 수 있습니다 심장.
진단 및 질병 진행
폐 형성 저하증에 대한 확실한 진단은 산전에는 발생할 수 없으며 출생 후 방사선 촬영으로 이루어집니다. 그럼에도 불구하고 태아기에는 기형이 이미 시각화 될 수 있습니다. 초음파. 따라서 양수 과소증의 증거와 관련된 횡격막 탈장은 출생 전에도 폐 형성 저하를 평가할 수 있습니다. 출생 후, 특히 신생아의 호흡 곤란으로 인해 의사는 저형성 증이 쉽게 드러나는 방사선 촬영을 지시합니다. 예후는 저형성 증의 원인과 중증도에 따라 다릅니다.
합병증
폐 형성 저하의 결과로 영향을받은 개인은 주로 상대적으로 심한 호흡기 증상으로 고통받습니다. 대부분의 경우 이러한 불만은 영향을받은 사람의 일상 생활을 크게 제한하고 환자의 삶의 질을 저하시킵니다. 그것은 드문 일이 아닙니다 피부 파란색으로 변하고 고통받는 피로 마찬가지로 회복력이 크게 감소하여 리드 지연 아동 발달. 또한, 폐 형성 저하증은 호흡 곤란을 유발할 수도 있습니다. 폐 형성 부전은 또한 심장, 이는 수 리드 갑작스런 심장사. 영향을받은 사람들이 의식을 잃고 넘어져서 부상을 입는 경우도 드물지 않습니다. 치료를하지 않으면 환자의 기대 수명이 크게 줄어들 수 있습니다. 일반적으로 폐 형성 저하증은 인과 적으로 치료할 수 없습니다. 따라서 치료는 전적으로 증상이 있으며 증상을 제한하는 것을 목표로합니다. 특별한 합병증이 발생하지 않습니다. 그러나 영향을받은 사람은 외과 적 개입에 의존합니다. 이것은 또한 폐에 대한 추가 결함 및 후속 손상을 예방할 수 있습니다.
언제 의사에게 가야합니까?
If 호흡 신생아에게 불규칙이 발생하므로 가능한 한 빨리 치료를 받아야합니다. 치료를받지 않으면 아기가 조기에 사망 할 위험이 있습니다. 입원 출산의 경우 임산부는 중단없는 치료를받습니다. 소아과 의사 또는 간호사는 정기 검사에서 아동의 호흡 활동의 문제와 장애를 결정합니다. 이러한 경우 신생아의 부모는 조치를 취할 필요가 없습니다. 조치 아동의 유기체에 충분한 양이 공급되도록 자동으로 산소. 가정 출산의 경우 조산사가 관련된 작업을 맡습니다. 이상이나 합병증이있는 경우 신생아를 적절하게 관리하기 위해 필요한 모든 단계를 시작합니다. 조산사는 의사 및 구급차 수송과 자동으로 연락하므로 더 이상 조치들 이 배달 형태로 부모가 가져갈 필요가 있습니다. 간호 직원없이 계획되지 않은 자발적 분만이 발생하면 응급 처치 조치들 가져 가야합니다. 응급 의사는 즉시 경고를 받아야합니다. 치명적인 결과를 방지하려면 응급실의 지시를 따라야합니다. 아동의 호흡 활동은 다음으로 대체되어야합니다. 인공 호흡. 또한 신생아는 즉각적인 집중 치료를 받아야합니다.
치료 및 치료
많은 경우, 폐 형성 저하증은 인과 적으로 치료할 수 없으므로 주로 증상에 따라 치료됩니다. 이 치료에서 가장 중요한 단계는기도를 확보하는 것입니다. 횡경막 탈장의 경우 기관 내 삽관 법 수행됩니다. 환자는 당분간 인공적으로 인공 호흡됩니다. 개별 사례에서 호흡 곤란 증후군은 장기간 통풍 고와 산소 이 경우 분압은 지속적인 모니터링 가치의. 동시에 공기는 종종 밖으로 펌핑됩니다. 위 및 내장을 통해 위관 그래서 폐가 덜 압축됩니다. 탈장의 최종 치료는 외과 적이며 기관의 후방 변위와 횡격막의 틈새를 폐쇄하는 것과 일치합니다. 횡격막 결손이 출생 전에 진단되는 경우, 태아 수술과 이에 따라 결손의 산전 복구가 일반적으로 가장 유망한 치료 방법입니다. 따라서 폐의 저형성을 줄일 수 있습니다. 횡격막 결손에 이차적 인 저형성 증에 대한 산후 치료 옵션은 거의 없으므로 가능한 모든 치료 옵션은 산전에 소진되어야합니다. 옵션에는 예를 들어 결함의 개방 자궁 내 수리가 포함됩니다. 또한 최소 침습성 기관 폐색 티타늄 클립을 사용하는 것이 고려 될 수 있습니다. 티타늄 클립을 사용하는 경우 합병증을 피하기 위해 출산 과정에서이 클립을 제거해야합니다. 현재 의학 연구 분야는 태아 탈장의 산전 복구를 위해자가 분해 생체 재료를 사용하는 것입니다. 그러나이 치료 단계는 아직 임상 단계에 있지 않습니다.
전망과 예후
폐 저형성 증에 대한 치료법은 없습니다. 예후는 질병의 유전 적 원인이기 때문에 좋지 않으며, 발달 초기 단계에서도 폐가 완전히 형성되지 않습니다. 인간 유전학 법적 요구 사항으로 인해 변경해서는 안됩니다. 이런 이유로 치료의 초점은 기존의 증상을 완화하는 데 있지 않습니다. 치료하지 않고 방치하면 조기 사망의 위험이 있으며, 호흡 활동이 심하게 제한되어 특히 심한 경우 사망에이를 수 있습니다. 폐 저형성 증에서는 환자의 삶의 질이 현저히 저하되기 때문에 이차성 질환의 발병 위험이 증가합니다. 환자가 평생 동안 적극적으로 자조 조치를 취하면 예후가 향상됩니다. 유해 물질의 섭취 니코틴 또는 가스는 완전히 피해야합니다. 호흡 활동을 지원하기 위해 환경 영향을 최적화해야합니다. 장기간 통풍 일부 환자에게는 필요합니다. 또한 호흡 기능을 개선하기 위해 외과 적 개입이 필요할 수 있습니다. 각 개입은 위험 및 부작용과 관련이 있습니다. 추가 합병증없이 치료가 진행되면 추가 개발이 향상됩니다. 그럼에도 불구하고 일상 생활을 관리 할 때 고려해야 할 평생의 한계가 있습니다.
예방
탈장으로 인한 폐 형성 저하는 태아 수술시 산전 결손 교정을 통해 예방할 수 있습니다. 양수 부족으로 인한 저형성 증의 경우 현재까지 훨씬 덜 효과적인 예방 조치가 있습니다.
직접 할 수있는 작업은 다음과 같습니다.
폐 저형성 증은 많은 환자에서 호흡 곤란을 유발합니다. 최악의 경우 리드 개발에 불안 장애 또는 공포. 따라서 영향을받은 사람은 초기 단계에서 걱정과 두려움에 대해 건강한 접근 방식을 유지하여 불안의 발달을 예방해야합니다. 첫 징후에서, 강한 걱정을 공격적으로 직면하고 대처하는 것이 도움이됩니다. 긍정적 인 생각과 낙관적 인 기본 태도가 도움이됩니다. 휴식 기술도 사용할 수 있습니다. 두려움이 심화되거나 새로운 것이 추가되는 즉시 치료 적 도움을 구해야합니다. 환경은 항상 충분히 풍부해야합니다 산소 환자에게 신선한 공기를 제공해야합니다. 산책과 정기적 인 방영은 전반적인 웰빙을 향상시킵니다. 호흡을 돕고 기존의 걱정을 줄일 수 있습니다. 흡연 추가로 발생하지 않도록 원칙적으로 피해야합니다. 스트레스. 마찬가지로, 흡연 방이나 비좁은 방은 피해야합니다. 폐 저형성 증 환자는 자조 그룹이나 다양한 포럼에서 인터넷을 통해 다른 환자와 정보를 교환 할 수 있습니다. 공동 교류는 일상 생활에서 도움이 될 수 있습니다. 이를 통해 일상적인 질문이나 도전에 대한 상호 지원을 제공합니다.
