베게너 병 (동의어 : 다발 혈관염 육아 종증, 육아 종성 다발 혈관염, 베게너 육아 종증, 베게너 육아 종증)은 만성 염증 의 피 선박 인구 5 만 명당 7 ~ 100,000 건의 발병률로 비교적 드물다. 남성은 여성보다 더 흔하게 영향을받으며 베게너 병의 최고 연령은 약 50 세입니다.
베게너 병이란?
베게너 병은 피 선박 과 관련된 회저 낮은 육아종의 발현 (폐) 및 상단 호흡기 (비강, 구인두, 중이)뿐만 아니라 신장에서도. 초기 단계에서 질병은 다음과 같이 나타납니다. 저온- 또는 독감-같은 증상 두통, 관절 통증, 피로, 열병 그리고 체중 감소. 나중에 질병이 일반화되고 대부분의 경우 (약 80 %) 사구체 신염 (염증 신장 소체의) 및 미세 동맥류가 신장에서 발생합니다. 만성 혈관염 (염증 의 선박) 베게너 병의 특징은 피 영향을받는 기관의 공급 및 관류, 원칙적으로 모든 기관 시스템이 영향을받을 수 있습니다.
활동
베게너 병의 원인이나 원인은 현재까지 알려져 있지 않습니다. 이 질병의 원인은 다음과 같다. 면역 체계, 합성 항체 (c-ANCA)는이 장애의 결과로 신체 자신의 혈액 세포에 대해 조절 장애의 구체적인 원인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 참여 흡입 과민 반응을 일으키는 알레르겐 면역 체계 (알레르기 반응)에 대해 설명합니다. 마찬가지로, 세균 감염 코 점막 과 포도상 구균 가능한 유전 적 성향 (소인)은 잠재적 인 유발 인자로 간주됩니다. 또한 베게너 병은 경우에 따라 알파 -1 안티 트립신 결핍 (단백질 대사의 유전 적 장애)과 관련이있을 수 있습니다.
증상, 불만 및 징후
베게너 병은 다양한 기관계에 영향을 미치고 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 질병이 시작될 때 일반적으로 귀의 불만에 중점을 둡니다. 코및 인후 부위 : 만성 비염 혈액 혼합, 빈번한 코피및 구강 궤양 점막 특징적입니다. 만약 육아종 퍼진다 부비동, 결과는 다음과 관련된 염증입니다. 통증 이마와 턱 부위에. 귀의 침범은 심한 귀에서 눈에 띕니다 통증, 가끔씩 공격 선회. 인후의 변화 징후로는 연하 곤란, 목 쉬게하는 것, 건조 자극 기침; 폐로 퍼지면 객혈과 급성 질식 위험이있는 엄청난 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다. 심한 호흡기 통증 FBI 증오 범죄 보고서 가슴 지역은 나타낼 수 있습니다 흉막염 or 심낭염. 많은 환자들이 특히 질병의 초기 단계에서 눈 염증과 시각 장애로 고통받습니다. 질병이 진행됨에 따라 신 참여는 고혈압. 소변에 혈액이 있으면 신장 소체의 염증 (사구체 신염) 고려되어야한다. 베게너 병의 다른 가능한 증상은 통증이 있고 압력에 민감한 부종입니다. 관절 (특히 사지)뿐만 아니라 발가락과 손가락의 감각 이상 및 무감각. 피부 출혈과 작은 피부 궤양도 발생하며 질병이 진행됨에 따라 피부 전체가 죽을 수 있습니다. 동반 증상에는 종종 다음과 같은 비특이적 불만이 포함됩니다. 피로, 나른함, 식욕 부진, 그리고 체중 감소.
진단 및 진행
베게너 병은 소위 XNUMX 가지 ACR 기준 중 XNUMX 가지 (구강염, 병리 적 방사선 촬영 가슴, 병적 소변 침전물, 육아 종성 염증)을 임상 적으로 확인할 수 있습니다. 진단은 생검 후속 조직 학적 검사와 함께 괴사 화 및 부분 육아종 혈관염 베게너 병에서 더 작은 혈관의 발견이 가능합니다. ㅏ 혈액 검사 또한 상승 된 CRP와 크레아티닌 수준 (신부전)뿐만 아니라 만성 염증 및 가속 적혈구 침강 속도의 마커로서 백혈구 증가증. 사구체 신염, c-ANCA (항 호중구 세포질 항체) 혈청 및 적혈구 뇨 (소변의 혈액)도 검출 가능합니다. 방사선 촬영은 부비동 그리고 침투 폐 조직, CT (컴퓨터 단층 촬영) 육아종을 나타내며, 흉터, 및 동굴 (병리학 적으로 눈에 띄는 구멍). 다른 점에서 베게너 병은 기관지 암 및 굿 파스 처 증후군과 구별되어야합니다. 치료하지 않고 방치하면 베게너 병의 예후가 좋지 않고 치명적인 결과를 초래합니다. 대조적으로 증상의 개선은 다음과 같은 대부분의 경우 (90 %)에서 달성 될 수 있습니다. 요법, 재발 위험이 매우 높지만.
합병증
이 질병의 결과로 대부분의 환자는 일반적으로 기대 수명이 크게 감소합니다. 이 질병의 증상은 매우 다양 할 수 있으며 항상 특징적인 것은 아니므로 많은 경우 조기 진단 및 치료가 불가능합니다. 영향을받은 사람들은 주로 기침과 감기에 시달리고 피곤하거나 피곤해 보입니다. 또한 환자의 대처 능력이 크게 감소합니다. 스트레스 및 코의 염증 또는 귀. 이러한 염증은 삶의 질을 크게 떨어 뜨릴 수 있습니다. 때때로 기관지염 발생합니다. 환자는 종종 눈의 염증으로 고통받으며 이는 시각적 문제를 동반 할 수 있습니다. 더욱이, 열병 팔다리 통증이 발생하여 일상 생활에서 움직임이 제한됩니다. 베게너 병은 삶의 질을 크게 떨어 뜨립니다. 치료 없이는 리드 에 신부전, 치료하지 않고 방치하면 환자가 사망 할 수 있습니다. 치료는 대부분의 증상을 제한 할 수 있습니다. 그러나 치료에도 불구하고 영향을받은 사람의 기대 수명은 현저히 감소하고 제한됩니다. 환자는 또한 정기 검진에 의존하고 있으며 정신 질환 증상 때문에.
언제 의사에게 가야합니까?
출혈 경향이 증가하는 것은 비정상적인 것으로 간주되며 추가로 모니터링해야합니다. 자주 발생하는 경우 코피 또는 출혈 잇몸, 관찰 내용은 의사와상의해야합니다. 감각 장애가 발생하면 의사도 필요합니다. 우려되는 것은 귀의 통증, 눈의 염증, 시력 제한, 장애입니다. 호흡, 또는 자극적 기침. 삼키거나 발성하는 행위의 변화는 의사에게 제시되어야합니다. 호흡 곤란이 발생하면 급성 생명을 위협하는 조건 존재합니다. 구급차에 경고를 받고 응급 처치 조치들 환자의 조기 사망을 방지하기 위해 시작되어야합니다. 붓기 관절, 운동 장애 또는 일반적인 이동 장애를 검사하고 치료해야합니다. 혈류의 불일치, 비정상적인 감각 피부, 또는 근육 손실 힘 의사의 평가를 받아야합니다. 고혈압, 불규칙 심장 리듬 및 보행 불안정을 조사해야합니다. 급속한 피로, 일상적인 성능 저하 및 웰빙 상실은 의사와상의해야하는 신체의 경고 신호입니다. 피로, 원치 않는 체중 감소, 식욕 부진, 식사 거부는 의사에게 제시되어야합니다. 위협이 있습니다 영양 실조 유기체의 리드 예리하게 건강-위협적인 상황.
치료 및 치료
원인 불명의 원인으로 인해 베게너 병은 인과 적으로 치료할 수없고 증상에 의해서만 치료할 수 있습니다. 학의 조치들 여기는 규제 장애를 억제하는 것을 목표로합니다 면역 체계 무대에 따라 조정됩니다. 따라서 초기 및 국부적으로 제한된 단계에서 약물 조합은 요법 다음으로 구성된 cotrimoxazole의 항생제 트리 메토 프림 및 설파 메톡 사졸 또한 구강 비강 식민지화에 대해 예방 적으로 사용됩니다. 포도상 구균, 그리고 낮은선량 글루코 코르티코이드와 같은 스테로이드 생명을 위협하는 호흡 외 증상이있는 일반화 단계가있는 경우선량 스테로이드 및 세포 증식 억제 약물 사이클로 포스 파 미드 일반적으로 사용되며, 후자는 다음과 같은 다른 세포 증식 억제 약물로 대체됩니다. 메토트렉세이트 금기 사항 인 경우. 마찬가지로 단기 충격 요법 과 메틸 프레드니솔론, 정맥 주사는 치료에 대한 내성이있는 경우에 표시 될 수 있습니다. 관해가 확립 될 수있는 경우, 세포 증식 억제 약물은 다음으로 대체 될 수 있습니다. 면역 억제제 등 마이코 페놀 레이트 or azathioprine, 일반적으로 더 잘 견디는 반면 선량 of 스테로이드 점진적으로 영구적 인 복용량으로 단계적으로 제거됩니다. 신부전증 요구하는 투석 및 / 또는 폐출혈은 혈장 채집 법에 의해 치료되며, 여기에서 체내 혈장은 다음 용액으로 대체됩니다. 전해질 및 수소 탄산염. 개별 약물 요법의 선택은 다음과 같은 위험을 고려해야합니다. 신 예상 수명을 상당히 단축시킬 수 있습니다. 부작용 때문에 특히 베게너 병이있는 경우 신기능을 면밀히 모니터링해야합니다.
전망과 예후
치료하지 않고 방치하면 베게너 병의 예후가 매우 나쁩니다. 이 경우 염증이 계속 퍼져 영구적 인 손상을 입 힙니다. 청각, 시각 및 신 기능이 특히 영향을받습니다. 신장이 영향을 받으면 신부전으로 인해 몇 개월 내에 사망 할 수 있습니다. 비강 부위의 빈번한 염증은 소위 안장에도 반영됩니다 코 (우울증 완화 다리의 코). 반면에 치료는 염증의 확산을 막아줍니다. 기대 수명과 삶의 질은 조기 진단과 치료로 거의 변하지 않습니다. 영향을받은 사람들의 90 % 이상에서 치료는 증상이없는 삶이 가능할 정도로 75 %에서 적어도 일시적으로 (완전 완화) 증상을 현저하게 감소시킵니다. 그럼에도 불구하고 완화 된 환자의 약 50 %는 성공적인 치료를하더라도 증상이 재발 할 가능성이 있습니다. 또한, 장기 또는 반복 사용 면역 억제제 코르티코 스테로이드 (유지 요법)는 감염 위험 증가 및 백내장 발병과 관련이 있습니다. 따라서 정기적으로 혈구 수 시력뿐만 아니라 필요합니다. 또한 스테로이드 유도 탈모, 좌창, 입 궤양 및 체중 증가가 가능합니다.
예방
베게너 병의 정확한 유발 인자와 원인이 명확하지 않기 때문에 현재 질병을 예방할 수 없습니다.
추적 조사
대부분의 경우 매우 제한적이고 거의 조치들 베게너 병에 걸린 사람은 직접적인 사후 관리를받을 수 있으므로, 영향을받은 사람은 매우 초기 단계에서 의사와 상담하는 것이 이상적입니다. 더 많은 합병증은 조기 진단으로 예방할 수 있습니다. 그러나 이것은 유전성 질환이기 때문에 일반적으로 완전히 치료할 수 없으므로 영향을받는 사람은 항상 의사에게 의존합니다. 특히 기존에 아이를 갖고 싶은 욕구가있는 경우에는 베게너 병의 재발을 막기 위해 유전자 검사와 상담을 권장합니다. 치료 자체 동안 환자는 대부분의 경우 증상을 완화하고 제한 할 수있는 다양한 약물 복용에 의존합니다. 의사의 지시를 항상 따라야하며 올바른 복용량에도주의를 기울여야합니다. 영향을받은 사람들은 또한 정기적 인 검사와 검사에 의존합니다. 내부 기관, 특히 신장을 검사해야합니다. 질병의 진행 과정은 진단시기에 크게 좌우되므로 일반적으로 일반적인 예측을 할 수 없습니다. 어떤 경우에는 베게너 병이 영향을받은 사람의 기대 수명을 단축시킵니다.
스스로 할 수있는 일
이 질병은 특히 베게너 병이 늦게 진단 된 경우 영향을받은 사람들에게 매우 스트레스가 될 수 있습니다. 질병의 모든 증상을 치료할 수 있지만 환자의 삶의 질은 일반적으로 심각하게 제한됩니다. 따라서 많은 환자와 그 친척의 경우 고통에서 벗어나기 위해 의학적으로 필요한 치료법 외에도 심리 치료 치료를받는 것이 좋습니다. 인터넷도 도움이됩니다. 또는 환자는 혈관염 모든 희귀 항목을 다루는 자조 그룹 (www.vaskulitis-shg.de) 자가 면역 질환 그 리드 만성 혈관 염증에. 여기에 나열된 링크와 팁은 베게너 병으로 고통받는 사람들의 일상 생활을 훨씬 더 쉽게 만들 수 있습니다. 그들은 또한 혜택을 휴식 모든 종류의 기술은 환자가 더 많은 고통을 겪는 피로와 피로감에도 효과가 있기 때문입니다. 요가, Jacobson의 진행 근육 휴식, 기공 그리고 태극권을 모두 추천합니다. 하지만 음악 치료, 웃음과 같은 새로운 대체 요법은 요가 또는 두드리는 요법 EFT는 또한 Morbus Wegener 환자를위한 구호가 이미 입증 되었기 때문에 한 번 시도해야합니다.
